![]() |
![]() |
Guida all'uso dei farmaci(ministero della salute) Come vivere senza malattie e senza medicine
|
||
Principio attivo
|
Farmaco
|
Quantità
|
CoQ10 Ubimaior |
Ubiquinone 30 mg + vit.E 2cp/die Ubidecarenone 50 mg 2cp/die |
|
Cebion |
1 g 1 cp/die effervescente |
|
Rigentex |
400mg 2cp/die |
|
Beflafine |
10 mg 2cp/die |
|
Benadol |
300 mg 1/2 cp al mattino e sera (ciclo di 10giorni) |
|
Didrogyl |
10ml gocce orali 5g+5g/die (ciclo di 10 g.) |
|
vit.B12 cianocobalamina | Dobetin | 20 Gocce /die |
Melatonina diet |
20 ml 10 g./die alla sera (ciclo di 10 g.) |
|
Folina |
5 mg 2cp/die |
|
Pycnogenol |
30mg 1cp/die |
|
S.O.D. Max |
2.000 UI 1cp/die |
|
Acetilcisteina-ratiopharm |
600 mg 1cp/die effervescente |
|
creatina in polvere, oppure
|
Polichimica S.r.L. Aplodan
|
0,3g/Kg poi 0,03g/Kg mantenimento. compresse da 250 mg 2cp/die oppure buste da 500 mg 1 bus/die |
Daruma |
preso nel 2000 alcune confezioni ora sospeso |
|
Carnitene |
preso nel 2000 alcune confezioni ora sospeso |
|
Alfa-lipoic-G Tiobec 200 Retard |
200mg 1 cp/die (Gensan ) inizio assunzione settembre 2002 Laborest Italia S.R.L. |
|
Glutatione | Tad | 600 mg / 4ml soluzione iniettabile |
|
||
Rilutek |
50 mg 2cp/die ( sospeso; solo per SLA ) |
|
|
|
|
Questi integratori li utilizzo al bisogno |
||
Polase |
buste in polvere 1bus/die |
|
Supradyn |
effervescente 1bus/die |
|
Neovis tres |
buste in polvere 1bus/die |
|
Meritene |
in polvere 1cucchiai/die |
|
Multicentrum |
effervescente 1bus/die |
|
Ultra Whey |
proteine del siero del latte. in polvere |
|
|
|
|
|
||
Fremine III |
500ml per 3 volte la settimana sospeso a maggio del 2001 per problemi di fegato |
|
Glucosio al 5% Sodio Cloruro 0,9% |
500ml per 3 volte la settimana + Vit.C 500ml per 3 volte la settimana +( Bit.B12 - ciclicamente) |
|
|
||
|
||
Lioresal |
50cp da 25mg 1cp/die (sospeso) |
|
Synacthen Depot |
1 fiala da 1mg/1ml ogni 15 giorni |
|
Deca-durabolin |
1 fiala da 50mg ogni 20 giorni (quando il peso è inferiore a 45Kg ) |
|
Seglor |
30cp da 5mg 2cp/die (sospeso) |
|
Eparmefolin |
fiale mg 2 mg 0,9 1fia/die (ciclicamente) |
|
Celebrex |
FDA approvata per il trattamento dell'artrite (al bisogno) |
|
Lattulosio | Lattulosio | Stitichezza al bisogo |
senna | x-prep | Stitichezza 1/2 flacone 1 volta alla settimana |
sodio fosfato monobasico diidrato + disodio fosfato dibasico dodecaidrato | Clisma Lax | Clistere solo al bisogno |
macrogel | Movicol | Stitichezza al bisogno |
Mesalazina | Pentacol 2g / Asacol 2g | Antiflogistici intestinali tutti i giorni |
|
||
Pneumo 23 / Streptopur |
valevole 5 anni( fatto 13-12-1999 ripetuto il 05-11-2004 da fare nel 2009 |
|
Vaxigrip |
ogni anno a fine Ottobre o primi giorni di Novembre (2001) |
|
Fluad |
ogni anno a fine Ottobre o primi giorni di Novembre (2002/03/04/05/06) |
|
Vaccino influenzale | Agrippal S1 | Stagione 2007/2008 |
I vaccini forniti dal servizio sanitario regionale dell'Emilia Romagna per la campagna anti-influenzale sono privi di conservanti al mercurio. (www.regione.emilia-romagna.it/ http://www.saluter.it/ informazioni Tel. 800033033
|
||
Le possibilità terapeutiche per le
malattie mitocondriali sono al momento limitate.
Obiettivi del Trattamento
Efficacia del Trattamento
I Benefici del Trattamento e l'Efficacia delle Terapie variano
Punti Chiave del Trattamento
Dieta Molti pazienti, inclusi i bambini o i pazienti con danni cerebrali, hanno già "aggiustato" da soli la propria dieta, conoscendo quali alimenti il proprio corpo sembra tollerare meglio. I punti che seguono non sono intesi come terapia suggerita per i pazienti con i disordini OXPHOS (il complesso della catena respiratoria mitocondriale), e alcuni punti sono pericolosi per i pazienti affetti da altri disordini (ad esempio, 4b potrebbe essere letale per deficienza di pyruvate dehydrogenase). Non fate alcuno di questi cambiamenti nella dieta senza prima aver consultato un medico. Evitare il digiuno. Questo forse è il punto più importante del trattamento per la maggior parte delle persone con disordini metabolici. Per "digiunare" si intende non mangiare, e per "evitare il digiuno" si intende evitare periodi prolungati senza mangiare (anche il fatto di non mangiare dalle 8 di sera alle 8 di mattina può essere pericoloso per alcuni pazienti). Questo significa anche che alcuni pazienti non devono intenzionalmente cercare di perdere peso riducendo la razione di cibo giornaliera. In alcuni pazienti, nel caso di una riduzione del cibo ingerito, risultante da mancanza di appetito (come nel caso di malattie che causano vomito o perdita di appetito, come l'influenza) bisognerebbe ricorrere all'ospedalizzazione per assicurare nutrimento continuo (ad esempio, con glucosio intravenoso, o mediante tubi, specie per la notte). In alcuni pazienti, uno spuntino durante la notte può essere utile. Pasti brevi e frequenti possono essere più utili della tipica dieta di tre pasti al giorno. Uno spuntino prima di andare a dormire può essere utile in alcuni pazienti. Per spuntino non si intende qualcosa che sia principalmente zucchero, come i dolciumi o i cereali glassati. Di solito i maggiori benefici si ottengono con alimenti a base di carboidrati complessi (un alimento che ne è molto ricco è la farina di granturco, sebbene non particolarmente appetibile). In teoria, lo spuntino più adatto sotto questo punto di vista sarebbe un budino di riso a basso contenuto di zucchero e reso denso con l'aggiunta di abbondante farina di granturco. Pasta, tramezzini con burro di arachidi, pane e burro, cereali non zuccherati (ad esempio la farina d'avena), o un panino sono accettabili. Per molti pazienti è utile uno spuntino notturno. a) Ci sono studi contraddittori sull'uso di cibi ad alto contenuto di grassi nei pazienti affetti da disordini della catena di trasporto degli elettroni. Nei pazienti che sembrano aumentare di peso e migliorano con tale dieta, è utile continuare il trattamento. I grassi extra possono anche essere in forma di MCT (trigliceridi a catena media, olii), che è più semplice da metabolizzare (4c). b) In altri pazienti con disordini OXPHOS, ridurre i grassi può essere utile. In particolare, ridurre: olii aggiunti, burro, margarina, formaggio e acidi grassi. Non si devono però escludere del tutto i grassi. Un difetto nell'OXPHOS può stabilire una "riserva energetica", dal momento che la catena respiratoria dei mitocondri non riesce a gestire il flusso degli elettroni che arrivano. Questa riserva può risultare nella formazione di eccesso di acidi grassi liberi (grassi in attesa di essere bruciati dall'organismo), che possono "avvelenare" l'enzima (adenosine nucleotide translocase) che permette lo scambio di bassa energia ADP al di fuori dei mitocondri con l'ATP ad alta energia al complesso V. Se si sceglie di limitare i grassi, bisogna anche aumentare i carboidrati totali (sotto forma di carboidrati complessi) nella dieta. c) In alcuni pazienti (vedere i punti A e B sopra), aggiungere fatti sotto forma di MCT (trigliceridi a catena media), può essere utile. MCT di lunghezza tra 8 e 10 (carbonio) sono più facili da metabolizzare (cioè da trasformare in energia) rispetto ai trigliceridi a catena più lunga (tra 12 e 18), in quanto non è richiesta la carnitine per il trasporto nei mitocondri. L'olio MCT, composto principalmente di trigliceridi di lunghezza compresa tra 8 e 10, non si trova in natura, ma si ottiene dall'olio della noce di cocco. Esso è fabbricato dalla società Mead-Johnson (bottiglie da 1/4, su prescrizione medica, 70 dollari a bottiglia), ma si può trovare sotto il nome generico di "olio MCT" o "medium chain triglyceride oil" a 25 dollari per bottiglia da 1/4. Ci si accerti però che l'analisi sull'etichetta riporti che l'olio sia composto per la maggior parte di C-8 e C-10 (e non C-12 o valori più elevati). Quest'olio può essere aggiunto sulla pasta e sul riso, o usato per cucinare, ma in questo caso si tenga presente che è un olio leggero e brucia facilmente. A seconda dei casi, uno o due cucchiaini da tè al giorno possono anche essere benefici. I radicali liberi sono generati dal ferro sotto certe condizioni; ciò è particolarmente dannoso per il DNA dei mitocondri. Dunque, l'eccesso di ferro è teoricamente pericoloso nelle persone con malattie mitocondriali. Dato però che in questo trattamento non ci sono dosi elevate di supplementi a base di ferro, non c'è motivo di rinunciare agli alimenti che contengono tale minerale, come la carne rossa, o integratori che lo contengono. Si tenga comunque presente che la vitamina C, che è un buon antiossidante presente in molti trattamenti per le malattie mitocondriali, facilita l'assorbimento del ferro da parte dell'intestino, e quindi è consigliabile non somministrarla dopo un pasto ad alto contenuto di ferro.
Evitare le Tossine Si è notato che l'alcool velocizza lo sviluppo dei disordini mitocondriali, peggiorando così la situazione. Il fumo di sigaretta, probabilmente a causa del monossido di carbonio in esso contenuto, velocizza lo sviluppo di alcune condizioni negative di questi disordini. Va ricordato che il monossido di carbonio uccide inibendo il complesso IV dell'OXPHOS, perché peggiorare le cose dunque? Il fumo di sigaretta va abolito. È risaputo da anni che il MSG (glutammato monosodico) è causa di emicrania anche negli individui sani. È frequentemente aggiunto al cibo Cinese (e Asiatico in generale), ma anche ai cibi in scatola, patate fritte, e cibi essiccati. Leggere l'etichetta con gli ingredienti ed evitare i cibi che contengono il MSG se vi è sensibilità ai dolori di testa.
Vitamine e Cofattori Le vitamine e i cofattori sono composti che sono necessari per le reazioni chimiche, mediante le quali l'organismo produce energia per funzionare efficientemente. Per definizione, i cofattori possono essere prodotti dal corpo, ma non le vitamine, che devono essere assunte mediante il cibo. Per la maggior parte delle persone, una dieta regolare contiene tutte le vitamine necessarie, e il loro organismo è in grado di produrre i cofattori di cui necessita. Le persone affette dai disordini mitocondriali possono beneficiare dell'integrazione di vitamine e cofattori. L'uso dei supplementi vitaminici e cofattori è in buona parte non provato e il loro uso è controverso nei pazienti con malattie mitocondriali. Per i disordini dell'OXPHOS, il coenzima Q10 è considerato come terapia genericamente accettata, sebbene possa non essere del tutto efficace per ogni paziente. Altri trattamenti possono essere efficaci in un disordine ma non in un altro. A causa della varia natura dei disordini mitocondriali alcune terapie possono essere utili in alcuni ma non in tutti i pazienti, e quindi non possono essere considerati "di provata efficacia". Alcuni trattamenti dovrebbero essere effettuati solo sotto la guida del medico. La maggior parte di questi supplementi può essere acquistato non solo in farmacia, ma anche da altre fonti. Questi complessi e supplementi possono servire a due funzioni: C'è la possibilità che migliorano la funzione enzimatica e dunque l'efficacia della generazione dell'energia Sono antiossidanti, che dovrebbero ridurre la progressione della malattia
|
||
Lista dei composti utilizzati nelle malattie mitocondriali, da prendere solo con l’autorizzazione dello specialista: |
Evitare gli "Stress" Fisiologici Lo stress fisiologico è attivato da fattori esterni che possono come risultato peggiorare la situazione metabolica, peggiorando talvolta (temporaneamente o permanentemente) la condizione. È impossibile evitare tutte le condizioni di stress fisiologico, quindi non è questo che si consiglia. Si cerchi comunque di capire quali sono le condizioni che causano stress al paziente, e si prendano precauzioni per evitarle. Molti pazienti e i loro genitori hanno già identificato alcune di queste condizioni di stress, e pur senza sapere perché evitarle fosse importante, le hanno evitate. Lo Stress da freddo è estremamente importante. Il controllo della temperatura non è sempre normale nei pazienti affetti da malattie mitocondriali, e l'esposizione al freddo può causare gravi perdite di calore e causare una crisi energetica. Quando si esce in ambiente freddo, tutte le parti del corpo esposte vanno coperte, e l'esposizione a freddo intenso va evitata per quanto possibile o ridotta al minimo indispensabile. Coprire troppo il paziente, riscaldandolo eccessivamente, può anche essere dannoso (leggere oltre). Lo Stress da calore può essere un problema per alcune persone. Questo vale specialmente per coloro che non riescono a sudare normalmente (traspirazione). L'esaurimento da calore e il colpo di calore possono aversi in giorni particolarmente caldi. È tipico che i genitori descrivano il figlio, affetto da una malattia mitocondriale, come "appassito" in situazioni altrimenti normali per altri bambini, come aule calde o sole diretto. È importante utilizzare in questi casi vestiti leggeri. I pazienti dovrebbero evitare la luce solare diretta e di stare fuori nei giorni molto caldi. Un ambiente climatizzato può essere necessario. Digiunare: può essere dannoso. Non dormire: può essere dannoso.
|
|
Supplemento | Dose | |
Coenzina Q10 | 5 – 15 mg/kg/giorno | |
Levo-carnitine (Carnitor) |
Variabile, starting dose of 30 mg/kg/day, typical maximum of 100 mg/kg/day | |
Riboflavina (B2) | 100 – 400 mg al giorno | |
Acetyl-L-Carnitine |
250 – 1000 mg al giorno | |
Tiamine (B1) |
50 – 100 mg al giorno | |
Nicotinammina (B3) |
50 – 100 mg al giorno | |
Vitamina E |
200 – 400 IU; 1 – 3 volte al giorno | |
Vitamina C |
100 – 500 mg; 1– 3 volte al giorno | |
Acido Lipoico |
60 – 200 mg; 3 volte al giorno | |
Selenio |
25 – 50 microgrammi al giorno | |
b -carotene |
10,000 IU; al giorno | |
Biotina (Vit.H o B8) |
2.5 – 10 mg al giorno | |
Acido Folico |
1 – 10 mg al giorno | |
Calcio |
Variabile |
Possibile cura:
|
Magnesio |
Variabile | |
Fosforo |
Variabile | |
Succinato |
6 mg al giorno | |
Creatina |
5 mg bid after initial load (adulti) | |
Uridina |
Da determinare | |
Citrato |
Variabile | |
Prednisone |
Variabile | |
Vitamina K3 | 5-30 mg al giorno | |
|
Ultimo aggiornamento: 17-11-07