I Prioni: le nuove particelle infettive

Fallini Riccardo, Marchioro Sara, Monica Izzo, Patruno Paola, Gatti Walter, Martellosio Marina.

La denominazione di "virus lenti" è stata assegnata a quei virus che richiedono lunghi periodi di infezione (spesso anni) prima che la malattia si manifesti. Appartengono al genere dei virus lenti anche i prioni.
Con il termine s’intende una classe d’agenti infettivi distinta da virus, batteri, funghi, e altri agenti patogeni noti.
Studi condotti sull’agente infettante dello scrapie (una malattia neurodegenerativa), hanno dimostrato che era privo di acidi nucleici e consisteva soprattutto in proteine. Questo perché i fattori che danneggiavano irreversibilmente gli acidi nucleici non riducevano l’infettività; mentre quelli che danneggiavano le proteine, la riducevano.
Ulteriori studi stabilirono che, i prioni dello scrapie, contenevano una sola proteina chiamata proteina prionica o PrP.
Nel 1984 furono identificati circa 15 amminoacidi a un’estremità della PrP. La conoscenza di questa sequenza, permise di costruire sonde molecolari capaci di individuare nelle cellule di criceto e del topo un gene per la PrP, di isolarlo e di determinare che esso non risiede nei prioni, ma nei cromosomi di tutti i mammiferi studiati. Per di più tutte queste specie, producono quasi costantemente PrP cellulare senza ammalarsi.
Si formulò allora l’ipotesi che la PrP potesse esistere in due forme, una che generava la malattia e una che invece rivestiva altre funzioni tuttora sconosciute. Quest’ipotesi si rivelò corretta poiché la PrP trovata nel cervello di animali infettati, resisteva alla degradazione da parte delle proteasi (enzimi in grado di denaturare le proteine), mentre la maggior parte delle proteine cellulari venivano facilmente degradate. Dunque, con il termine PrP cellulare, si indica la proteina normale; mentre con il termine PrP dello scrapie, quella infettiva.
Quest’ultimo termine è oggi usato per indicare le molecole ereditarie proteiche che costituiscono i prioni, responsabili di tutte le malattie simili allo scrapie negli animali e nell’uomo.