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Su di un caso di cheratocono ad insorgenza tardiva. La
nostra esperienza
INTRODUZIONE
Il
cheratocono è una condizione di eziologia sconosciuta
caratterizzata da una ectasia della parete della cornea che
esordisce in soggetti giovani o adolescenti,
con astigmatismo miopico che aumenta e cambia asse; la
menomazione visiva è importante e la ectasia corneale può
evolvere fino alla perforazione.
La
condizione è stata descritta da molti autori con le
associazioni più svariate. In alcuni casi l'ectasia appare
come come una distrofia primaria ereditaria. Alcuni elementi
indicano una trasmissione recessiva, altri una dominante con
espressività e penetranza variabile. Esiste anche una forma
"frusta" di cheratocono, non progressiva. Il cheratocono può
essere associato con condizioni allergiche locali :
cheratocongiuntivite primaverile ("sindrome di Lodato") o
generali quali l'eczema atopico, la febre da fieno, asma ed
altre; ma nel cheratocono vi è assenza di fenomeni
infiammatori nello stroma corneale. L'affezione evolve
molto lentamente in circa 5-10 anni e tende quindi alla
stazionarietà, talora con fasi di recrudescenza con rischio
di perforazione ("cheratocono acuto").
Nelle
cornee di questi pazienti sono stati descritti cheratociti
in attività secretoria che producono granuli filamentosi,
frammentazioni della membrana basale dell'epitelio, rotture
della membrana di Bowmann e cheratociti in fase di
degenerazione che liberano enzimi proteolitici con
distruzione delle cellule e delle fibre collagene dello
stroma. La riduzione delle lamelle e delle fibre dello
stroma porta all'assottigliamento e allo sfiancamento della
cornea.
Esistono
inoltre cheratopatie che possono essere definite "seconda
rie" alla esposizione cronica ad agenti chimici e fisici
che attraverso vari meccanismi portano ad una alterazione
della parete corneale.
Il
cheratocono esordisce con un astigmatismo miopico che
aumenta e cambia asse. Al cheratometro le mire non si
allineano, alla schiascopia si osservano "ombre a forbice"
ed i cerchi del disco di Placido
appaiono
deformati irregolarmente (Fig. A). Alla lampada a fessura
sono evidenti nelle fasi avanzate l'assottiglimento e l'opacamento
dell'apice corneale con rotture della Descemet. In fase
tardiva si osserva una pigmentazione concentrica della base
del cono brunastra o giallastra (anello di Fleischer),
dovuta al deposito di emosiderina sulle rotture della
Bowmann. Accanto a queste metodiche tradizionali si rendono
disponibili oggigiorno strumentazioni in grado di mappare la
cornea nei suoi vari settori determinando con particolare
precisione il raggio di curvatura, il potere diottrico e lo
spessore in un determinato punto della stessa (cheratometri
computerizzati, pachimetri) (Fig. b).
Un cenno a
parte va fatto per il test
dell'illuminazione laterale di particolare utilità per la sua immediatezza e semplicità. Nel
cheratocono i raggi convergono su di un fuoco situato verso
il limbus nasale
(Fig. C).
La terapia
del cheratocono è chirurgica (cheratoplastica perforante).
CASO
CLINICO
Riportiamo
il caso di un giovane tecnico di laboratorio di anni 34 con
anamnesi negativa per malattie generali e con anamnesi
oculare caratterizzata da ripetuti episodi di congiuntivite
e di cheratocongiuntivite irritative correlate alla
esposizione cronica professionale con varie sostanze
chimiche di documentata tossicità corneale (Benzolo-toluolo-xilolo-ammoniaca-formaldeide).
All'età di 31 anni gli è stato diagnosticato un cheratocono
bilaterale attualmente corretto con lenti corneali.
L'esposizione professionale a queste sostanze per alcuni
anni, ha determinato in questo paziente irritazioni oculari
ricorrenti (congiuntiviti, cheratocongiuntiviti) per le
quali si è sottoposto a ripetuti consulti specialistici.
Soltanto all'età di 28 anni, si sono manifestati i primi
sintomi riferibili al cheratocono. All'ultimo controllo
presentava i seguenti dati funzionali oculari :
OD Visus
5/15; con -1,50sf. = -6,50cil.120°
5/10; con l.a c. V=5/7,50
OS Visus
5/15; con -1,75sf. = -5,00cil.30°
5/10; con l.a c. V=5/7,50
OO Segmento Anteriore
iperemia congiuntivale, riflessi regolari
OO Fundus
normale
OO Tono
12mmHg (Goldmann)
L'anamnesi
personale ci ha suggerito una relazione tra il processo
degenerativo del parenchima corneale e l'esposizione cronica
alle esalazioni delle sostanze tossiche maneggiate. Il
paziente è stato sottoposto per diversi anni alle esalazioni
di questi agenti chimici e dobbiamo supporre una
predisposizione individuale all'effetto lesivo di queste
sostanze sulla cornea.
Il benzolo
ed i suoi derivati (toluolo, xilolo) possono provocare
manifestazione cliniche nell'apparato visivo. Sono state
evidenziate in soggetti esposti cronicamente al benzolo
eczemi e dermatiti vesciculo-papulose delle palpebre,
congiuntiviti irritative e cheratiti. Il toluolo e lo xilolo
sono più irritanti del benzolo determinando in seguito ad
esposizione cronica degli occhi congiuntiviti ed una tipica
vacuolizzazione epiteliale della cornea con danneggiamento
della membrana basale.
Da qui
l'ipotesi che l'assorbimento nello stroma di queste sostanze
produca una lenta degenerazione con successiva distruzione
delle cellule stromali (citolisi) e successiva liberazione
di enzimi proteolitici ed autolitici che hanno danneggiato
lo stroma e la Descemet, causando assottigliamento e
sfiancamento corneale.
BIBLIOGRAFIA
1) Duke-elder, System of Ophthalmology, vol. III disease of the
outer eye 964-974 Henri Kimpton London 1974
2) Leibowitz H.M., Le malattie della cornea Verduci Editore,
Milano 1982, pagg. 101-119
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4)
De Gennaro G.,Ergoftalmologia e traumatologia oculare, Medical Books, Palermo 1979
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Carones F., Brancato R., Topografia corneale, Fogliazza
Editore, Milano 1994
6)
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7)
Rabinowitz YS., Mc Donnell PJ.: Computer-assisted corneal
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Refractive
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