Le malattie
vescicolo-erosive della cavità orale quali la stomatite aftosa
ricorrente, il lichen planus, l'eritema multiforme, il pemfigoide delle membrane
mucose e il pemfigo volgare sono tra le malattie a genesi immunologica più’comuni.
Queste malattie quando colpiscono la
mucosa orale si presentano
con un aspetto di ulcerazioni multiple che, essendo non specifico, crea non
poche difficoltà diagnostiche.
La diagnosi definitiva di queste malattie si basa sulla
presentazione clinica, l'aspetto microscopico e l'impiego dell’immunofluorescenza
diretta.
Quest'ultimo esame riveste un ruolo fondamentale nella diagnosi definitiva di
queste lesioni in quanto ne permette una precisa caratterizzazione basata sui
meccanismi patogenetici.
nelle
zone di mucosa adiacenti alle lesioni ulcerative evitando le aree in cui è
presente necrosi. La lettura del preparato al microscopio consiste nella
valutazione della sede della positività, l'estensione, il pattern e l'intensità
della fluorescenza. Per lo studio delle malattie orali viene usato comunemente
un panel di anticorpi formato da anti-IgG, -IgA, -IgM, anti-fibrinogeno e
anti-C3. La localizzazione tessutale e i patterns di distribuzione
degli anticorpi
fluorescinati rappresentano gli elementi principali della valutazione
morfologica determinante poi ai fini della diagnosi conclusiva.
Liche planus
Lichenplanus
Per esempio nel lichen
planus, una delle malattie orali più frequenti in cui si notano lesioni
bianche reticolari, eritematose o ulcerazioni multiple, si osserv
a un tipico deposito di
fibrinogeno lungo la membrana basale. Sebbene questo reperto non sia
patognomonico serve però nei casi dubbi a dirimere la diagnosi. Il
lichen planus orale quando si presenta con l'aspetto di strie reticolari è
facile da diagnosticare, mentre nelle forme erosive gengivali può essere
confuso facilmente con altre malattie.
Nel pemfigoide delle membrane mucose, una malattia
caratterizzata dalla formazione di bolle sottoepiteliali, a causa di
un danno autoimmune a
livello della membrana basale, si osserva un caratteristico deposito lineare di
IgG o C3 a ridosso delle cellule basali. Questa malattia può colpire, oltre la
mucosa orale, la congiuntiva e la mucosa dei genitali. Nella cavità orale si
osserva soprattutto sulla gengiva, sul palato e sulla mucosa vestibolare. Il
pemfigoide delle membrane mucose si può facilmente confondere con il lichen
erosivo o con il pemfigo volgare.
Il pemfigo volgare è una grave malattia in cui si
osserva la formazione di bolle intra-epiteliali (acantolisi) sulla cute e sulle
mucose. Le lesioni possono essere molto estese determinando un'alta mortalità,
soprattutto se la malattia non viene diagnosticata e curata tempestivamente. La
cavità orale nel 50-75% dei pazienti è la sede primaria di insorgenza delle
prime manifestazioni cliniche. La patogenesi del pemfigo volgare è da riferire
ad un danno autoimmune a carico dei desmosomi intercellulari che determinano
l'adesione tra le varie cellule dello strato di cellule epiteliali. Con l'immunoflurescenza
diretta si osserva un deposito patognomonico di IgG negli spazi intercellulari
situati tra le cellule dello strato spinoso.
L'immunofluorescenza diretta e il dosaggio degli autoanticorpi circolanti è
estremamente utile per la conferma della diagnosi del pemfigo volgare e il
monitoraggio della risposta alla terapia.
L'eritema multiforme si osserva più frequentemente
nelle stagioni di transizione
(primavera
e autunno) manifestandosi in individui che hanno assunto anti-infiammatori o
antibiotici (sulfamidici) in occasione di sindromi influenzali. Una forma grave
di eritema multiforme è la sindrome di Stevens-Johnson in cui si osservano
ulcerazioni orali, cutanee, oculari e genitali. Gli aspetti clinici e
istopatologici dell'eritema multiforme, la cui patogenesi è da ricondurre ad
una vasculite, sono aspecifici non permettendo quindi una diagnosi certa.
L'esame microscopico mostra necrosi epiteliale e mucosite ulcerativa aspecifica.
L’ immunofluorescenza diretta mette in evidenza un deposito perivascolare di
C3 che, pur non essendo patognomonico, permette l'esclusione delle altre
malattie vescicolo-erosive come il pemfigo volgare.
In conclusione molte delle malattie della mucosa orale che hanno una genesi
immunologica presentano degli aspetti clinici di difficile interpretazione. L'immunofluorescenza
diretta è una tecnica di laboratorio che permette una migliore conoscenza dei
meccanismi patogenetici di queste malattie ed una diagnosi più accurata.
Altre malattie autoimmuni abbastanza diffuse sono la Sindrome di Sjogren e la Stomatite aftosa ricorrente.
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