Le malattie vescicolo-erosive della cavità orale quali la stomatite aftosa ricorrente, il lichen planus, l'eritema multiforme, il pemfigoide delle membrane mucose e il pemfigo volgare sono tra le malattie a genesi immunologica più’comuni.
Queste malattie quando colpiscono la
mucosa orale si presentano con un aspetto di ulcerazioni multiple che, essendo non specifico, crea non poche difficoltà diagnostiche.

 

Diagnosi

 La diagnosi definitiva di queste malattie si basa sulla presentazione clinica, l'aspetto microscopico e l'impiego dell’immunofluorescenza diretta.
Quest'ultimo esame riveste un ruolo fondamentale nella diagnosi definitiva di queste lesioni in quanto ne permette una precisa caratterizzazione basata sui meccanismi patogenetici.
 nelle zone di mucosa adiacenti alle lesioni ulcerative evitando le aree in cui è presente necrosi. La lettura del preparato al microscopio consiste nella valutazione della sede della positività, l'estensione, il pattern e l'intensità della fluorescenza. Per lo studio delle malattie orali viene usato comunemente un panel di anticorpi formato da anti-IgG, -IgA, -IgM, anti-fibrinogeno e anti-C3. La localizzazione tessutale e i patterns di distribuzione degli anticorpi fluorescinati rappresentano gli elementi principali della valutazione morfologica determinante poi ai fini della diagnosi conclusiva.

   Liche planus

                                                                                                                                                         Lichenplanus

 

Per esempio nel lichen planus, una delle malattie orali più frequenti in cui si notano lesioni bianche reticolari, eritematose o ulcerazioni multiple, si osserva un tipico deposito di fibrinogeno lungo la membrana basale. Sebbene questo reperto non sia  patognomonico serve però nei casi dubbi a dirimere la diagnosi. Il lichen planus orale quando si presenta con l'aspetto di strie reticolari è facile da diagnosticare, mentre nelle forme erosive gengivali può essere confuso facilmente con altre malattie.
Nel pemfigoide delle membrane mucose, una malattia caratterizzata dalla formazione di bolle sottoepiteliali, a causa di
un danno autoimmune a livello della membrana basale, si osserva un caratteristico deposito lineare di IgG o C3 a ridosso delle cellule basali. Questa malattia può colpire, oltre la mucosa orale, la congiuntiva e la mucosa dei genitali. Nella cavità orale si osserva soprattutto sulla gengiva, sul palato e sulla mucosa vestibolare. Il pemfigoide delle membrane mucose si può facilmente confondere con il lichen erosivo o con il pemfigo volgare.
Il pemfigo volgare è una grave malattia in cui si osserva la formazione di bolle intra-epiteliali (acantolisi) sulla cute e sulle mucose. Le lesioni possono essere molto estese determinando un'alta mortalità, soprattutto se la malattia non viene diagnosticata e curata tempestivamente. La cavità orale nel 50-75% dei pazienti è la sede primaria di insorgenza delle prime manifestazioni cliniche. La patogenesi del pemfigo volgare è da riferire ad un danno autoimmune a carico dei desmosomi intercellulari che determinano l'adesione tra le varie cellule dello strato di cellule epiteliali. Con l'immunoflurescenza diretta si osserva un deposito patognomonico di IgG negli spazi intercellulari situati tra le cellule dello strato spinoso.
L'immunofluorescenza diretta e il dosaggio degli autoanticorpi circolanti è estremamente utile per la conferma della diagnosi del pemfigo volgare e il monitoraggio della risposta alla terapia.
L'eritema multiforme si osserva più frequentemente nelle stagioni di transizione
 (primavera e autunno) manifestandosi in individui che hanno assunto anti-infiammatori o antibiotici (sulfamidici) in occasione di sindromi influenzali. Una forma grave di eritema multiforme è la sindrome di Stevens-Johnson in cui si osservano ulcerazioni orali, cutanee, oculari e genitali. Gli aspetti clinici e istopatologici dell'eritema multiforme, la cui patogenesi è da ricondurre ad una vasculite, sono aspecifici non permettendo quindi una diagnosi certa. L'esame microscopico mostra necrosi epiteliale e mucosite ulcerativa aspecifica. L’ immunofluorescenza diretta mette in evidenza un deposito perivascolare di C3 che, pur non essendo patognomonico, permette l'esclusione delle altre malattie vescicolo-erosive come il pemfigo volgare.
In conclusione molte delle malattie della mucosa orale che hanno una genesi immunologica presentano degli aspetti clinici di difficile interpretazione. L'immunofluorescenza diretta è una tecnica di laboratorio che permette una migliore conoscenza dei meccanismi patogenetici di queste malattie ed una diagnosi più accurata.  

Altre malattie autoimmuni abbastanza diffuse sono la Sindrome di Sjogren e la Stomatite aftosa ricorrente.

 

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