CARATTERI GENERALI
EZIOPATOGENESI
ASPETTI CLINICI
PATOLOGIA
TERAPIA
L'eritema multiforme (EM)
è una malattia mucocutanea ulcerativa ad eziologia incerta. Si presenta in
giovani adulti di età compresa fra i
20
e i 30 anni.
Gli uomini sono colpiti più frequentemente
delle donne.
Eziopatogenesi
L'EM è considerato un processo
immuno-mediato, simile alla vasculite.
In circa il 50% dei pazienti affetti è
possibile individuare un'esposizione precedente ad antibiotici o ad analgesici,
o un'infezione da Herpes simplex o Mycoplasma pneumonia.
Questi agenti possono innescare il processo
responsabile della malattia. L'ibridizzazione in situ e le tecniche PCR hanno
dimostrato la presenza di DNA di Herpes simplex in campioni da pazienti con EM
ricorrente.
Il ruolo eziopatogenetico del virus Herpes
simplex resta tuttavia da chiarire.
ASPETTI CLINICI
L'EM ha un'insorgenza acuta e si presenta
con un ampio spettro di manifestazioni cliniche.
Nelle
forme più lievi si osservano solo le ulcerazioni orali (EM minore).
Nelle forme più gravi, possono essere
osservate rilevanti ulcerazioni cutanee e delle mucose genitali.
Queste varietà sono la sindrome di
Stevens-Johnson e la sindrome di Lyell (necrolisi epidermica tossica) che
possono avere una prognosi grave.
I sintomi prodromici includono febbre, mal
di gola, mal di testa e malessere che appaiono una settimana prima
dell'insorgenza della malattia.
La malattia, solitamente autolimitante, dura
da 2 a 6 settimane, ma in circa il 20% dei casi mostra una tendenza a
recidivare, in particolare in primavera e in autunno.
Le lesioni cutanee che si manifestano sulle
estremità sono caratterizzate da anelli rossi concentrici, simili ad un
bersaglio.
Le lesioni della mucosa orale iniziano come
lesioni eritematose, che si trasformano in erosioni e quindi ulcerazioni. Le
ulcere possono essere diffuse, coinvolgendo la
maggior parte della superficie mucosa.
È piuttosto caratteristico il formarsi di
croste emorragiche sul bordo vermiglio delle labbra .
Una forma più grave della malattia, nota
come EM maggiore oppure sindrome di Stevens-Johnson, ha luogo quando vengono
coinvolte anche le mucose oculari, genitali e la cute.
Patologia
Gli esami istopatologici della mucosa
perilesionale nei casi di EM rivelano un quadro caratteristico ma non specifico.
Dato che non sono specifici neanche gli aspetti della immunofluorescenza, la
diagnosi definitiva di EM è spesso basata sul quadro clinico e sull'esclusione
di altre malattie.
vescicolazione
sottoepiteliale è normalmente associata a cheratinociti necrotici dello strato
basale.
Nella lamina propria e nella lamina
epiteliale è presente solitamente un infiltrato infiammatorio composto da
leucociti neutrofili eosinofili e linfociti .
Terapia
Il trattamento dell'EM include l'utilizzo
dei corticosteroidi, in particolare nei primi stadi. Di solito il dosaggio di
prednisone varia fra 50 e 75 mg/die.
Nei casi di episodi ricorrenti di EM, deve
essere indagata una possibile causa scatenante, quale un'infezione da Herpes
virus o l'esposizione ad un farmaco.
Se l'EM è provocato da Herpes simplex
ricorrente, è utile la somministrazione di aciclovir orale per prevenirne la
ricorrenza.
Sia la sindrome di Stevens-Johnson che la
sindrome di Lyell devono essere trattate da un dermatologo.