ERITEMA MULTIFORME
   CARATTERI GENERALI

   EZIOPATOGENESI      

   ASPETTI CLINICI

   PATOLOGIA

   TERAPIA

 

L'eritema multiforme (EM) è una malattia mucocutanea ulcerativa ad eziologia incerta. Si presenta in giovani adulti di età compresa fra i 20 e i 30 anni.  
Gli uomini sono colpiti più frequentemente delle donne.  

Eziopatogenesi 


L'EM è considerato un processo immuno-mediato, simile alla vasculite 
In circa il 50% dei pazienti affetti è possibile individuare un'esposizione precedente ad antibiotici o ad analgesici, o un'infezione da Herpes simplex o Mycoplasma pneumonia.  
Questi agenti possono innescare il processo responsabile della malattia. L'ibridizzazione in situ e le tecniche PCR hanno dimostrato la presenza di DNA di Herpes simplex in campioni da pazienti con EM ricorrente.  
Il ruolo eziopatogenetico del virus Herpes simplex resta tuttavia da chiarire.  

ASPETTI CLINICI


L'EM ha un'insorgenza acuta e si presenta con un ampio spettro di manifestazioni cliniche.  
Nelle forme più lievi si osservano solo le ulcerazioni orali (EM minore).  
Nelle forme più gravi, possono essere osservate rilevanti ulcerazioni cutanee e delle mucose genitali.  
Queste varietà sono la sindrome di Stevens-Johnson e la sindrome di Lyell (necrolisi epidermica tossica) che possono avere una prognosi grave. 
I sintomi prodromici includono febbre, mal di gola, mal di testa e malessere che appaiono una settimana prima dell'insorgenza della malattia.  
La malattia, solitamente autolimitante, dura da 2 a 6 settimane, ma in circa il 20% dei casi mostra una tendenza a recidivare, in particolare in primavera e in autunno.  
Le lesioni cutanee che si manifestano sulle estremità sono caratterizzate da anelli rossi concentrici, simili ad un bersaglio.  
Le lesioni della mucosa orale iniziano come lesioni eritematose, che si trasformano in erosioni e quindi ulcerazioni. Le ulcere possono essere diffuse, coinvolgendo la maggior parte della superficie mucosa.  
È piuttosto caratteristico il formarsi di croste emorragiche sul bordo vermiglio delle labbra .  
Una forma più grave della malattia, nota come EM maggiore oppure sindrome di Stevens-Johnson, ha luogo quando vengono coinvolte anche le mucose oculari, genitali e la cute.  

Patologia 


Gli esami istopatologici della mucosa perilesionale nei casi di EM rivelano un quadro caratteristico ma non specifico. Dato che non sono specifici neanche gli aspetti della immunofluorescenza, la diagnosi definitiva di EM è spesso basata sul quadro clinico e sull'esclusione di altre malattie.  
vescicolazione sottoepiteliale è normalmente associata a cheratinociti necrotici dello strato basale.  
Nella lamina propria e nella lamina epiteliale è presente solitamente un infiltrato infiammatorio composto da leucociti neutrofili eosinofili e linfociti .  

Terapia 


Il trattamento dell'EM include l'utilizzo dei corticosteroidi, in particolare nei primi stadi. Di solito il dosaggio di prednisone varia fra 50 e 75 mg/die.  
Nei casi di episodi ricorrenti di EM, deve essere indagata una possibile causa scatenante, quale un'infezione da Herpes virus o l'esposizione ad un farmaco.  
Se l'EM è provocato da Herpes simplex ricorrente, è utile la somministrazione di aciclovir orale per prevenirne la ricorrenza.  
Sia la sindrome di Stevens-Johnson che la sindrome di Lyell devono essere trattate da un dermatologo.  

                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                           www.cesil.com