CARATTERI GENERALI ·     

CLASSIFICAZIONE ·

DIAGNOSI·

TRATTAMENTO

La sindrome di Sjögren (si pronuncia Sciogren) è una malattia infiammatoria cronica di natura autoimmune che colpisce centinaia di migliaia di persone nel mondo; l’80% - 90% è di sesso femminile. Nella sindrome di Sjögren il sistema immunitario non riconoscendo le proprie cellule, tessuti ed organi, attacca soprattutto le ghiandole esocrine (salivari, lacrimali) distruggendole e creando notevoli disturbi di bocca secca (xerostomia) ed occhio secco (cheratocongiuntivite secca). Come altre malattie autoimmuni, la S.S. può danneggiare organi vitali e presentare una sintomatologia tipica caratterizzata da livelli di intensità variabile: alcuni pazienti possono avere dei sintomi molto lievi di xerostomia e xeroftalmia, mentre altri possono alternare periodi di ottima salute seguiti da periodi di acuzie (tumefazioni parotidea, artralgie, febbre). Molti pazienti riescono a gestire e risolvere adeguatamente i loro sintomi; altri, invece, sono costantemente impegnati a far fronte in modo farraginoso ai severi problemi di xerostomia e xeroftalmia; oltretutto la S.S. può causare “secchezza” a epidermide, naso, gola, vagina e colpire altri organi come cute, reni, polmoni, pancreas, cervello e vasi sanguigni. Un senso di stanchezza cronica e dolori alle articolazioni e ai muscoli possono compromettere ulteriormente la qualità di vita.                                                                                                                                                                                                                 Ghiandolaglomerulo

La sindrome di Sjögren viene classificata in:

*Primaria quando le ghiandole lacrimali e salivari sono infiltrate e la loro attività secretiva è compromessa, in assenza di altre malattie autoimmuni.

*Secondaria quando i sintomi specifici, xerostomia e xeroftalmia, sono concomitanti ad altre malattie del tessuto connettivo, approssimativamente il 50% delle persone affette da S.S. è di tipo secondario.

Diagnosi

Non è mai facile perché i sintomi possono essere confusi con quelli di altre malattie e poiché essi vengono riportati a molti specialisti: internisti, dentisti, oculisti ecc. La diagnosi precisa molto spesso non è formulata anche perché spesso la malattia non è sufficientemente conosciuta. Una volta che la S.S. viene sospettata, i tests bioumorali, la valutazione quali-quantitativa delle secrezioni salivari e lacrimali e la biopsia labiale, possono guidare nella formulazione precisa della diagnosi. Sebbene in molte donne la diagnosi S.S. venga formulata negli anni della menopausa, la malattia può colpire anche giovani donne ed i figli nati da queste possono presentare, seppure molto raramente, alterazioni cardiache. Una diagnosi precoce ed un rapido intervento hanno sicuramente una influenza positiva nel decorso della S.S.

Trattamento

Non esiste una terapia specifica risolutiva della S.S. Il trattamento di base consiste nella utilizzazione di prodotti sostitutivi delle iposecrezioni ghiandolari (salivari e oculari) per dare sollievo e migliorare la qualità di vita e nell’utilizzo di farmaci antinfiammatori ed immunosoppressori. Nei casi gravi sono necessari interventi farmacologici massicci per bloccare il decorso della malattia.La Sindrome di Sjögren viene considerata una “malattia rara” perché purtroppo, frequentemente, è sottodiagnosticata. Poiché non si conosce la causa o più probabilmente le cause della S.S. è auspicabile un forte impegno da parte dell’industria farmaceutica e degli istituti di ricerca specializzati per incrementare gli studi condotti su questa malattia, finalizzandoli all’individuazione di nuovi farmaci o trattamenti per i pazienti affetti da S.S.

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