pemfigo

· CARATTERI GENERALI

· EZIOPATOGENESI

· PATOLOGIA

· TRATTAMENTO

· ATTENZIONE !!!

Il pemfigo è una malattia autoimmune caratterizzata dalla comparsa di bolle sulla cute e di erosioni sulle mucose a causa della perdita di coesione tra le cellule dell'epidermide. Ciò avviene perché il sistema immunitario produce anticorpi contro una proteina epidermica chiamata desmogleina

Il pemfigo si presenta in quattro varianti cliniche, delle quali la più comune è il pemfigo volgare (PV).
Rari sono invece il pemfigo vegetante, il pemfigo eritematoso e il pemfigo foliaceo. In queste varianti è molto insolito il coinvolgimento del cavo orale.
L'incidenza del PV è di 1-5 casi diagnosticati annualmente su ogni milione di persone.
Anche se raro, il PV costituisce una malattia importante poiché, se non viene curata, mette a rischio la vita del paziente e può causarne la morte.
Le lesioni orali rappresentano spesso le prime manifestazioni cliniche.

Eziopatogenesi

L'eziologia del PV è legata ad un'anomala produzione di autoanticorpi verso un componente glicoproteico del desmosoma.
Questa struttura svolge un ruolo fondamentale nel mantenimento dell'architettura dell'epitelio stratificato. Il danno immunologico determina il distacco delle cellule epiteliali e la formazione di una caratteristica bolla intraepiteliale.

Aspetti clinici

L'età media al momento della diagnosi di PV è di 50 anni. Non è stata osservata una preferenza relativa al sesso dei pazienti. Raramente la malattia compare nell'infanzia.
In circa il 50% dei pazienti la comparsa delle manifestazioni orali precede, anche di un anno, quelle della cute. Le lesioni orali consistono in ulcerazioni superficiali diffuse.
Raramente si vedono vescicole. Le localizzazioni più comuni sono il palato, la mucosa labiale, la mucosa vestibolare, la lingua e la gengiva .Le lesioni cutanee si manifestano come vescicole, bolle o ulcere.
Recentemente è stata descritta una nuova forma clinica di pemfigo detto “pemfigo paraneoplastico”, che colpisce i pazienti con linfoma o leucemia linfocitica cronica.

Patologia

La biopsia del tessuto perilesionale rivela acantolisi, che consiste nel distacco delle cellule dallo

strato spinoso e nella formazione di una vescicola intraepiteliale. Di solito le cellule basali rimangono attaccate alla lamina propria formando la cosiddetta “fila di pietre tombali”.
È importante confermare la diagnosi impiegando l'immunofluorescenza diretta che rivela i depositi di IgG o IgM e C3 negli spazi intercellulari. È altrettanto utile l'immunofluorescenza indiretta per il rilevamento degli autoanticorpi circolanti nel siero che risultano positivi nell'80-90% dei casi.

Trattamento

Il PV è una malattia rischiosa che occorre trattare in modo aggressivo con corticosteroidi sistemici.
Nella situazione ideale il paziente deve essere trattato da un dermatologo esperto di terapie immunosoppressive. L'odontoiatra, con una esperienza specifica nella medicina orale, gioca un ruolo significativo nella diagnosi e nel trattamento iniziali delle manifestazioni orali. La terapia di prima linea consiste nel dosaggio elevato di prednisone in associazione con azatioprina.
L'uso a lungo termine dei corticosteroidi sistemici può provocare diversi effetti collaterali e complicazioni

La rimozione degli anticorpi circolanti come trattamento del Pemfigo è il concetto su cui si fonda il trattamento con Plasmaferesi. Due litri di plasma vengono estratti dal paziente e ripuliti delle IG che sono alla base della malattia. Il sangue, reintegrato con un sostituto del plasma, una soluzione di albumina al 5%, viene poi reimmesso nell’organismo insieme ad una certa quantità di Gamma Globuline. La terapia, ripetuta due tre volte alla settimana, a distanza di almeno 48 ore , va avanti per almeno quattro cicli. Prima dell’inizio della Plasmaferesi al paziente viene somministrato un farmaco citotossico .In letteratura ci sono studi interessanti che riportano risultati discordanti e non conclusivi, tutti gli autori concordano però che la plasmaferesi non ha successo universalmente e che andrebbe effettuata su quei pazienti in cui il Pemfigo non risponde alle terapie convenzionali e su quei casi così gravi per cui si prevede che alte dosi di corticosteroidi e di immunosoppressivi possano essere molto rischiose.

Attenzione a non confonderlo !

Vista la gravità della evoluzione del Pemfigo Vulgaris , una grande attenzione va data alla diagnosi e alle possibili somiglianze con altre forme patologiche che presentano vescichette a livello della superficie cutanea. Una variante del Pemfigo è la forma cronica familiare benigna , anche detta malattia di Hailey-Hailey, più comune nei paesi caldi . Le bolle e le erosioni sono ricorrenti ed interessano tipicamente il collo , le ascelle e l’inguine. Istologicamente è collegata alla malattia di Darier, una cheratosi follicolare. Il Pemfigo Foliaceo ha ,invece, bolle più superficiali, molto fragili ,che si rompono rapidamente lasciando la cute eritematosa. Raramente coinvolge le mucose. L’apparenza è quella di una dermatite esfoliativa generalizzata. Talvolta le vescicole possono mancare e le lesioni possono far pensare ad un lupus eritematoso cutaneo ( pemfigo eritematoso o Sindrome di Senear- Usher) . Altra diagnosi differenziale va fatta con il Pemfigoide , un disturbo cronico e molto più comune negli anziani, localizzato solo in una parte del corpo, spesso nella parte più bassa di una gamba e confondibile anche con una dermatite herpetiforme. Per finire, la lesione sulla mucosa orale, provocata dal Pemfigo Vulgaris, può essere facilmente confusa con una Ulcera Aftoica o con la Malattia di Behcet.