Definizione |
Tumore maligno dell'osso caratterizzato dalla produzione di tessuto osseo
direttamente dalle cellule tumorali.
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Epidemiologia |
4-6 nuovi casi all'anno ogni 1.000.000 di soggetti di età inferiore a 15 anni.
Picco di incidenza a 14-15 anni.
Rappresenta il 60% di tutti i tumori dell'osso e il 5% di tutti i tumori solidi
dell'età pediatrica.
Frequente come seconda neoplasia in soggetti sottoposti a radioterapia; incidenza
particolarmente elevata nei soggetti affetti da retinoblastoma.
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Segni clinici |
Dolore e tumefazione a livello dell'osso colpito: femore (50%), tibia
(20%), omero (10%), mandibola e mascella (7%), fibula (4%).
Nel 90% dei casi metastatizza a livello del polmone.
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Diagnosi |
La diagnosi si effettua mediante radiografia standard che dimostra la lesione ossea;
si riscontra inoltre aumento della fosfatasi alcalina che dimostra un aumento
dell'attività delle cellule ossee. Per la diagnosi di tipo va eseguito l'esame
istologico.
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Terapia |
La terapia d'elezione è chirurgica e quanto più possibile conservativa, associata a
chemioterapia pre e postoperatoria. Si può attuare anche una radioterapia localizzata.
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Prognosi |
Sopravvivenza globale libera da malattia a 2 anni: 45-90%.
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