Definizione |
Due forme: tipo adulto: malattia a decorso cronico, caratterizzata da una crescita,
a livello del midollo osseo, di leucociti
(globuli bianchi) del gruppo dei granulociti, che esita costantemente
in un quadro acuto (crisi blastica); tipo giovanile: malattia
rara, simile alla forma tipo adulto ma con la differenza che nelle cellule
non si riscontra una anomalia cromosomica tipica della prima.
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Epidemiologia |
Leucemia mieloide cronica tipo adulto:
1-2 nuovi casi all'anno ogni 1.000.000 di soggetti di età inferiore a 15 anni.
Picco di incidenza l'adolescenza.
Leucemia mieloide cronica tipo giovanile:
Qualche centinaio di casi in totale.
Picco di incidenza sotto i 2 anni di età.
Prevalenza nel sesso maschile con un rapporto maschi/femmine di 2-3:1.
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Segni clinici |
tipo adulto: Malessere generale, astenia, pallore cutaneo, irritabilità,
vaghi dolori ossei diffusi, epatosplenomegalia (ingrossamento di milza e fegato),
disturbi intestinali, febbre.
tipo giovanile: linfoadenomegalia (ingrossamento diffuso di ghiandole
linfatiche), manifestazioni emorragiche, reazione cutanea eritemato-desquamativa,
epatosplenomegalia (ingrossamento di milza e fegato), broncospasmo, dispnea
(difficoltà respiratoria).
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Diagnosi |
tipo adulto: All'esame emocromocitometrico si evidenzia: aumento del numero
dei globuli bianchi, con scarsa presenza di blasti (meno dell'1%) e precursori dei
granulociti, aumento del numero delle piastrine, lieve anemia per diminuzione del
numero dei globuli rossi. Va eseguito un prelievo di midollo osseo che evidenzia:
presenza di metaplasia granulocitica.
Caratteristica di questa forma è la presenza di una anomalia cromosomica denominata
cromosoma Philadelphia.
tipo giovanile:
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Terapia |
tipo adulto: trapianto di midollo osseo da donatore compatibile; in
alternativa chemioterapia ed autotrapianto di midollo osseo nei pazienti
cromosoma Philadelphia negativi.
tipo giovanile: trapianto di midollo osseo da donatore compatibile.
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Prognosi |
tipo adulto: sopravvivenza media 30 mesi.
tipo giovanile: sopravvivenza media 9 mesi.
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