INTRODUZIONE
Sebbene il
termine “oftalmoplegia dolorosa” venga spesso usato come
sinonimo di sindrome di Tolosa-Hunt, le cause di paralisi
dei muscoli extraoculari associata a sintomatologia algica
sono numerose e di eziologia molto diversa.
La
sindrome di Tolosa-Hunt è caratterizzata da un lieve
esoftalmo, paralisi di uno o più nervi dell’apice orbitario,
dolore e midriasi. E’ causata da una lesione granulomatosa
situata nella parte anteriore del seno cavernoso, che assume
il mezzo di contrasto e può essere dimostrata da TC e RMN.
Questa
affezione è nettamente steroido-sensibile, e la mancata
risposta entro pochi giorni ad alti dosaggi cortisonici deve
indurre al sospetto di una diversa natura della massa. Sulla
base dei dati sierologici, è stato ipotizzato trattarsi
(almeno in alcuni casi) di una forma localizzata di
granulomatosi di Wegener. Il dolore retrobulbare continuo,
che dura giorni e settimane, può andare incontro a
remissioni spontanee e recidive; esso sembra causato
dall’ingorgo venoso secondario alla massa apicale.
Abbiamo
osservato 3 casi di questa sindrome, in cui la terapia
steroidea ha avuto pronto effetto.
DIAGNOSI DIFFERENZIALE
La
patologia tumorale dell’apice orbitario può ugualmente
causare oftalmoplegie dolorose, le quali sono a volte
ingannevolmente sensibili (in modo parziale e transitorio)
alla terapia steroidea, che riduce l’effetto compressivo
agendo sulla permeabilità vascolare e sulla flogosi
peritumorale. Le neoplasie possono originare dall’orbita
stessa o dai seni paranasali, come nel caso da noi
descritto, in cui un carcinoma del seno etmoidale ha causato
una falsa Tolosa-Hunt.
Anche la
patologia ostruttiva del seno cavernoso o anche della sola
vena oftalmica superiore può determinare una oftalmoplegia
dolorosa caratterizzata dall’assenza di risposta agli
steroidi e dalle anomalie fundoscopiche e
fluoroangiografiche, come da noi osservato in una trombosi
della vena oftalmica superiore.
I vasi venosi ed arteriosi apparivano del tutto obliterati;
la terapia anticoagulante favorì un recupero della motilità
oculare, ma non della funzione visiva.
Numerose
altre affezioni possono risultare in una oftalmoplegia
dolorosa: aneurismi intracavernosi, neoplasie intrafaringee,
emicrania oftalmoplegica (dolore emicranico breve, causato
dall’ingorgo della carotide interna), neuropatia ottica
ischemica diabetica (in cui il nervo infartuato comprime le
strutture apicali), miositi orbitarie, tumori parasellari,
collagenopatie, infezioni luetiche e tubercolari,
pansinusiti, periostiti e mucoceli. Molte di queste
affezioni sono in parte steroido-sensibili, pertanto il
criterio diagnostico ex-juvantibus è estremamente
ingannevole.
DIAGNOSTICA PER IMMAGINI
Le
metodiche radiologiche avanzate (TC e RMN con contrasto,
arteriografia o angio-RMN) forniscono la base interpretativa
adeguata per la loro differenziazione. In particolare, la
RMN, per la sua capacità di riconoscere i prodotti di
degradazione dell’emoglobina (particolarmente utile nel caso
di patologie vascolari e trombotiche), e per la sua ottima
definizione dell’apice orbitario, è l’esame iniziale di
scelta.
Note
AUTORE
: Alessandro Perrone in collaborazione con Ennio Polito,
Antonio Leccisotti, Felice Menicacci, Gaetana Manigrasso,
Elena Faiolo1
CENTRO
DI RIFERIMENTO : Università di
Siena, Dipartimento di
Scienze Oftalmologiche e Neurochirurgiche Direttore Prof.
Renato Frezzotti;
1Istituto
di Anestesiologia e rianimazione
PUBBLICATO SU
:
Università
degli Studi di Siena - VII giornata di Facoltà - Volume
degli atti - (abstract) |