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  Le oftalmoplegie dolorose (abstract)

 

INTRODUZIONE

Sebbene il termine “oftalmoplegia dolorosa” venga spesso usato come sinonimo di sindrome di Tolosa-Hunt, le cause di paralisi dei muscoli extraoculari associata a sintomatologia algica sono numerose e di eziologia molto diversa.

La sindrome di Tolosa-Hunt è caratterizzata da un lieve esoftalmo, paralisi di uno o più nervi dell’apice orbitario, dolore e midriasi. E’ causata da una lesione granulomatosa situata nella parte anteriore del seno cavernoso, che assume il mezzo di contrasto e può essere dimostrata da TC e RMN.

Questa affezione è nettamente steroido-sensibile, e la mancata risposta entro pochi giorni ad alti dosaggi cortisonici deve indurre al sospetto di una diversa natura della massa. Sulla base dei dati sierologici, è stato ipotizzato trattarsi (almeno in alcuni casi) di una forma localizzata di granulomatosi di Wegener. Il dolore retrobulbare continuo, che dura giorni e settimane, può andare incontro a remissioni spontanee e recidive; esso sembra causato dall’ingorgo venoso secondario alla massa apicale.

Abbiamo osservato 3 casi di questa sindrome, in cui la terapia steroidea ha avuto pronto effetto[1].

 

DIAGNOSI DIFFERENZIALE

La patologia tumorale dell’apice orbitario può ugualmente causare oftalmoplegie dolorose, le quali sono a volte ingannevolmente sensibili (in modo parziale e transitorio) alla terapia steroidea, che riduce l’effetto compressivo agendo sulla permeabilità vascolare e sulla flogosi peritumorale. Le neoplasie possono originare dall’orbita stessa o dai seni paranasali, come nel caso da noi descritto, in cui un carcinoma del seno etmoidale ha causato una falsa Tolosa-Hunt[2].

Anche la patologia ostruttiva del seno cavernoso o anche della sola vena oftalmica superiore può determinare una oftalmoplegia dolorosa caratterizzata dall’assenza di risposta agli steroidi e dalle anomalie fundoscopiche e fluoroangiografiche, come da noi osservato in una trombosi della vena oftalmica superiore[3]. I vasi venosi ed arteriosi apparivano del tutto obliterati; la terapia anticoagulante favorì un recupero della motilità oculare, ma non della funzione visiva.

Numerose altre affezioni possono risultare in una oftalmoplegia dolorosa: aneurismi intracavernosi, neoplasie intrafaringee, emicrania oftalmoplegica (dolore emicranico breve, causato dall’ingorgo della carotide interna), neuropatia ottica ischemica diabetica (in cui il nervo infartuato comprime le strutture apicali), miositi orbitarie, tumori parasellari, collagenopatie, infezioni luetiche e tubercolari, pansinusiti, periostiti e mucoceli. Molte di queste affezioni sono in parte steroido-sensibili, pertanto il criterio diagnostico ex-juvantibus è estremamente ingannevole.

 

DIAGNOSTICA PER IMMAGINI

Le metodiche radiologiche avanzate (TC e RMN con contrasto, arteriografia o angio-RMN) forniscono la base interpretativa adeguata per la loro differenziazione. In particolare, la RMN, per la sua capacità di riconoscere i prodotti di degradazione dell’emoglobina (particolarmente utile nel caso di patologie vascolari e trombotiche), e per la sua ottima definizione dell’apice orbitario, è l’esame iniziale di scelta.

Note

[1] Polito E., Nuti A., Leccisotti A.: Tre casi di sindrome di Tolosa-Hunt: problemi nosologici e diagnostici. Bollettino di Oculistica 1990; 69: 867-75

[2] Polito E., Leccisotti A.: Painful ophthalmoplegia caused by superior ophthalmic vein thrombosis. Neuroophthalmology, 1995, in stampa

[3] Polito E., Leccisotti A.: Enophthalmos caused by secondary orbital tumours. Italian Journal Ophthalmology, 1991; 5: 203-206

AUTORE : Alessandro Perrone in collaborazione con Ennio Polito, Antonio Leccisotti, Felice Menicacci, Gaetana Manigrasso, Elena Faiolo1

CENTRO DI RIFERIMENTO : Università di Siena, Dipartimento di Scienze Oftalmologiche e Neurochirurgiche Direttore Prof. Renato Frezzotti; 1Istituto di Anestesiologia e rianimazione

PUBBLICATO SU Università degli Studi di Siena - VII giornata di Facoltà - Volume degli atti -  (abstract)


 

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