Ministero della Sanità - Ordinanza 12 febbraio 2001 - Ordinanza contingibile ed urgente per la sorveglianza della malattia di Creutzfeldt-Jakob

Il Ministro della Sanità

Vista la legge 23 dicembre 1978, n. 833, concernente l'istituzione del servizio sanitario nazionale;

Visto il decreto ministeriale 15 dicembre 1990 concernente l'elenco delle malattie sottoposte a notifica obbligatoria;

Visto l'art. 112, comma 3 del decreto legislativo 31 marzo 1998, n. 112, riguardante il conferimento di funzioni e compiti amministrativi alle regioni ed agli enti locali in attuazione del capo I della legge 15 marzo 1997, n. 59;

Vista la decisione 2119/98/CE del Parlamento europeo e del consiglio del 24 settembre 1998 che istituisce una rete di sorveglianza epidemiologica e di controllo delle malattie trasmissibili nella comunità;

Preso atto che la malattia di Creutzfeld-Jakob, appartenente al gruppo delle encefalopatie spongiformi subacute, è una malattia neurodegenerativa ad esito letale, che può presentarsi in tre forme epidemiologiche denominate forma sporadica, forma familiare e forma iatrogena, e che la conferma diagnostica è possibile, al momento, soltanto mediante esami istologici sull'encefalo;

Considerata la presenza, in alcuni Paesi europei, di casi di una nuova variante di malattia di Creutzfeldt-Jakob, verosimilmente in correlazione con l'epidemia di encefalopatia spongiforme del bovino (BSE) in atto nel Regno Unito dalla prima metà degli anni 80;

Riconosciuta la necessità, alla luce dell'accertamento di casi sporadici di encefalopatia spongiforme del bovino (ESB) in Italia, di monitorare l'incidenza della malattia di Creutzfeldt-Jakob integrando tale malattia e le sindromi ad essa correlate nell'elenco delle malattie infettive e diffusive che danno luogo a particolari misure di sanità pubblica;

Ordina:

Articolo 1

All'elenco delle malattie di cui alla classe I del decreto ministeriale 15 dicembre 1990 è aggiunta la malattia di Creutzfeldt-Jakob, la variante della malattia di Creutzfeldt-Jakob, la sindrome di Gerstmann-Straussler-Scheinker, l'insonnia familiare letale, ed eventuali sindromi ad esse correlate.

Per la notifica di tali malattie deve essere osservato il flusso informativo descritto nell'allegato, che costituisce parte integrante della presente ordinanza.

Articolo 2

Nei pazienti deceduti con sospetto clinico di malattia di Creutzfeldt-Jakob è obbligatorio l'esame neuroistopatologico.

Roma, 12 febbraio 2001

Il Ministro: Veronesi

Allegato 1

Per la notifica dei casi di Creutzfeldt-Jakob e sindromi correlate deve essere osservato il seguente flusso informativo:

1) segnalazione all'azienda unità sanitaria locale, da parte del medico, entro dodici ore dal sospetto di un caso di malattia di Creutzfeldt-Jakob o sindromi correlate, individuato sulla base della definizione di caso riportata in allegato 2;

2) il medico, in collaborazione con l'azienda unità sanitaria locale, compila l'apposita scheda di sorveglianza (allegato 3) da trasmettere via fax o per via elettronica ai seguenti indirizzi:

Ministero della sanità -Dipartimento della prevenzione- Ufficio III, via Sierra Nevada, 60 -00144 Roma, fax. 065994424274230, posta elettronica: dvp.oemi@sanita.it

Istituto superiore di sanità - Laboratorio di virologia, reparto di malattie degenerative del sistema nervoso ad eziologia virale, viale Regina Elena 299 - 00161 Roma, fax 0649903012, posta elettronica: pocchia@iss.it

Assessorato alla sanità della regione o provincia autonoma in cui è stato avanzato il sospetto diagnostico;

3) comunicazione dell'esito, sia positivo che negativo, dell'esame neuroistopatologico, agli indirizzi precedenti;

4) gli enti cui viene comunicato il sospetto, coordinati dal Dipartimento della prevenzione del Ministero della sanità, collaborano con il medico e con l'azienda unità sanitaria locale per il competamento dell'iter diagnostico e per l'eventuale indagine epidemiologica.

Allegato 2

Definizioni di caso da notificare

Malattia di Creutzfeldt-Jakob. ICD-IX 046.1; 046.9; 331.5; ICD-X A81.0; A81.8; A81.9.

Descrizione clinica:

la Malattia di Creutzfeldt-Jakob è caratterizzata da esordio insidioso, con sintomi psichici quali ansia, irritabilità, depressione, riduzione delle capacità intellettive e di memoria, alterazione della personalità, disturbi del linguaggio ed altre anomalie delle funzioni centrali superiori, con progressione, entro poche settimane-mesi, verso demenza ad evoluzione rapidamente progressiva; possono essere presenti incoordinazione dei movimenti, mioclonie, spasticità, mutismo. Sono assenti febbre ed alterazioni liquorali; il tracciato elettroencefalografico presenta, nella maggior parte dei casi, un aspetto caratteristico con complessi periodici ad alto voltaggio.

Sindrome di Gerstmann-Straussler-Scheinker

Descrizione clinica:

esordio in età relativamente giovanile (4° e 5° decade), preminenza di segni cerebellari, atassia progressiva, demenza ad evoluzione più lenta e decorso della durata di diversi anni.

Insonnia familiare letale

Descrizione clinica:

Ai segni ed ai sintomi della malattia di Creutzfeldt-Jakob si associa insonnia resistente a qualsiasi trattamento.

Variante della malattia di Creutzfeldt-Jakob (V-CJD)

Descrizione clinica:

nella nuova variante della malattia di Creutzfeldt-Jakob la presentazione clinica, almeno nelle fasi iniziali, è di tipo francamente psichiatrico con ansia, depressione, tendenza al ripiegamento su se stessi ed altre alterazioni del comportamento con progressione verso anormalità neurologiche franche; entro poche settimane o alcuni mesi dall'inizio della sintomatologia si instaura sindrome cerebellare progressiva, con instabilità, difficoltà nella deambulazione, atassia, nelle fasi finali sono presenti demenza e mioclono.

Presentazioni cliniche meno frequenti comprendono disestesie degli arti e del viso (sensazioni di viscosità della pelle), corea e, nello stadio avanzato, segni piramidali. L'EEG non mostra le alterazioni osservabili nella maggior parte dei casi della forma classica