Lars von Trier è nato a Copenaghen il 13 aprile del 1956. È cresciuto in una famiglia borghese di alti funzionari. Il padre, Ulf Trier, è in realtà suo padre adottivo, come gli rivelò sua madre in punto di morte. La madre, Inger Trier, era comunista e sostenitrice dell'educazione libera senza imposizione di regole. L'infanzia di Lars fu dunque da un lato libera e spensierata, dall'altra inquieta per la mancanza di autorità dei genitori e la precoce libertà che egli ebbe nelle sue scelte. Abbandonò presto la scuola, senza terminare quella dell'obbligo, per poi riprendere gli studi dopo un paio d'anni. Trier cominciò a fare film molto presto, stimolato forse da uno zio documentarista e servendosi della cinepresa super8 della madre. Il suo primissimo film è un'animazione di circa un minuto dal titolo Viaggio a Squashland, e risale al 1967. Nel 1968 recitò in una serie televisiva danese, L'estate misteriosa, realizzata da Thomas Winding. Provò a diciassette anni ad entrare nella scuola di cinema, ma fu respinto. Si dedicò ugualmente al tentativo di fare film, facendo nello stesso tempo dei lavoretti per procurarsi il necessario a girare. Realizzò in quel periodo due film di un'ora, Orchidégartneren (Il giardiniere delle orchidee) e Mynthe - der lyksalige (Menthe - la ragazza felice). All'inizio degli anni Ottanta entrò alla scuola di cinema di Copenaghen. Fu ammesso presentando il film Orchidégartneren. Fu allora che ebbe inizio la sua produzione cinematografica vera e propria (vedi la Filmografia). Nel 1995 Trier ha redatto col regista Thomas Vinterberg il manifesto Dogma 95, dichiarazione di intenti che si propone il rinnovamento del cinema e definisce ferree regole formali per la realizzazione di film. Al manifesto hanno in seguito "aderito" molti registi in diversi paesi, tra cui anche l'Italia (Diapason di Antonio Domenici). Idioti, del 1998, segue fedelmente le regole di Dogma 95. Dopo Idioti Trier ha girato Dancer in the Dark, vincitore a Cannes 2000.
Uno dei progetti che Lars von Trier ha ora in mente è quello di realizzare un film dal titolo Dimension girando due minuti all'anno fino al 2024, eventuale data di uscita del film, e non seguendo una sceneggiatura definita ma sviluppandola anno dopo anno.