Da sinistra a destra; TC dopo c.e..; MR SPIR; colangio - RM.

Malattia autosomica dominante spesso associata al rene policistico

Spesso asintomatica e solo sporadicamente è presente una disfunzione epatica.

In fase avanzata è presente epatomegalia, insufficienza epatica , sindrome di Budd-Chiari.

Alla TC le cisti sono omogenee, ipodense, senza segni di iperdensità della parete o del contenuto dopo somministrazione di contrasto.

Alla RM sono ipointense nelle sequenze T1 pesate e fortemente iper intense nelle sequenza T2 pesate.

La RM  è più sensibile della TC nel mostrare le presenza di eventuali emorragie intracistiche, con immagini di livello liquido-liquido, ipo-iperintenso. 

DD: Malattia di Caroli: dilatazione sacculare dell'albero biliare che presenta alla TC con contrasto, in fase venosa portale un aumento di densità delle radici venose portali; amartomi del dotto biliare (m.di von Meyenburg) che origina dalla mancata involuzione dei dotti biliari embrionali e che si manifesta con piccole cisti di circa 0,1-1,5 cm di diametro diffuse nel parenchima epatico