Prof Gerunda, 14/10/04

Per ipertensione portale si intende un aumento della pressione nel distretto portale cioè in quel sistema costituito da un insieme di vene quali V.Splenica, V.Mesenterica inferiore e superiore e da altre che si connettono a questo sistema come V.Pilorica e V.Gastro-epiploica.

La pressione normale varia tra i 2-6 mmHg (4-8 cm H2O), al di sopra di questi valori vi è una patologia che determina il ristagno di sangue.

Normalmente il sangue fluisce dall’intestino al cuore grazie ad un gradiente pressorio esistente tra i due organi: nel cuore la pressione è di circa 4-6 cm H2O, nell’intestino è più alta.

[ E’ indifferente parlare di cm H2O o mmHg, semplicemente bisogna moltiplicare o dividere per 1,4 per passare da un sistema all’altro]

Si identifica un quadro di ipertensione portale quando il gradiente pressorio tra V.Porta e V.Cava supera i 12 mmHg; si prende questo valore come riferimento perché si è visto che al di sotto di esso non si crea l’inversione patologica di flusso e quindi non si creano le varici esofagee, emorroidarie o il Caput Medusae nella regione della V.Ombelicale.

1) Presenza di un ostacolo meccanico che impedisce il normale flusso al fegato :

• trombosi a livello di V.Porta, V.Splenica, V.Mesenterica superiore
• Schistosomiasi da S.Cruzii : i parassiti depositano le loro uova a livello pre-sinusoidale e bloccano il flusso

2) Presenza di resistenze nel parenchima epatico che causano ristagno di sangue a monte :

• cirrosi, fibrosi epatica su base virale o alcolica

3) Presenza di vene otturate che impediscono l’uscita del sangue dal fegato determinando un

problema di scarico :

• malattia veno-occlusiva caratterizzata da trombosi delle vene intraepatiche
• sindr. di Budd-Chiari caratterizzata da trombosi delle vene sovraepatiche (è rara)

4) Presenza di un cuore che non è in grado di smaltire la quantità di sangue che gli arriva e che

ristagna quindi a monte :

• cardiopatie, in particolare con ipertensione del cuore destro

· Ecografia fornisce dati come :

• aumento del diametro della V.Porta (> 1 cm)
• presenza di circoli collaterali
• splenomegalia
• trombosi portale

· Studio Doppler

· Endoscopia vede :

• varici esofagee, gastriche, anorettali
• colopatia caratterizzata da mucosa colica iperemica e varici
• gastropatia caratterizzata da uno stomaco edematoso e infarcito di sangue con rischio di stillicidio ematico e progressiva anemizzazione (in questa situazione evitare di dare FANS al paziente!)

· Angiografia vede :

arterie epatiche a "cava-turacciolo" dovute al seguente fenomeno: all’inizio

della malattia il fegato si ipertrofizza e diventa più grande stirando e allungando anche le arterie, in fase avanzata invece il fegato va incontro ad atrofia e si restringe causando l’arricciamento delle arterie prima allungatesi.

• ritorno venoso dell’arteria Mesenterica

· TC/RM per la ricerca di neoplasie; l’uso del mdc può essere pericoloso

· Cateterismo delle vene sovraepatiche per via cavale

· Cateterismo portale per via transepatica

· Cateterismo delle vene sovraepatiche per via giugulare, in genere a destra

· Puntura splenica, può però dare problemi fino a richiedere una splenectomia

La V.Porta è direttamente collegata alle vene sovraepatiche perciò, in condizioni normali, infilando un catetere nelle v.sovraepatiche si blocca il flusso e si crea una pressione uguale e contraria che spinge il catetere facendo muovere la colonnina di mercurio dello strumento pressorio ad esso collegato e sul quale possiamo leggere la pressione raggiunta (come avviene con la misurazione nel braccio). La pressione che vediamo a livello sovraepatico è uguale a quella che otterremmo in qualunque altro punto del distretto portale o pungendo la milza.

In condizioni patologiche la situazione è diversa come si può vedere nei seguenti casi:

* Trombosi della V.Porta:

• pressione della V.Splenica elevata
• pressione delle vene gastro-esofagee elevata (derivano dalla splenica) con rischio di varici
• pressione delle vene sovraepatiche normale o bassa

* Cirrosi epatica:

• pressione elevata a livello splenico (con varici esofagee frequenti) e in tutto il distretto portale

* Blocco post-epatico, tipo Budd-Chiari:

• pressione non determinabile a livello portale perché, per la presenza di un blocco, il catetere non si infila nelle vene sovraepatiche
• pressione elevata nei circuiti connessi al sistema portale

* Alterazioni cardiache:

• pressione elevata a tutti i livelli

VALUTAZIONE del DANNO EPATICO

E’ importante individuare sistemi che permettano una valutazione del danno epatico ed una comunicazione tra colleghi di veloce interpretazione; a tal scopo esistono numerose metodiche tra cui:

1. Classi funzionali di Child-Pugh. E’ la metodica più semplice e più usata e consiste nel

descrivere tre diversi quadri di malattia (A, B, C) attribuendo un punteggio a vari dati e segni clinici (es. livelli di bilirubina e albumina, tempo di Quick, presenza di ascite o encefalopatia…). E’ inoltre utile conoscere la classe per definire la terapia e la possibilità di trapianto.

2. Clearance del galattosio
3. Clearance del Verde di Indocianina
4. Clearance di Aminopirina/Lidocaina
5. Clearance della caffeina

¨ Varici esofagee, gastriche, anorettali, retroperitoneali

¨ Gastropatia ipertensiva

¨ Caput Medusae: reticolo venoso nella regione ombelicale per intasamento delle vene

ipogastriche, epigastriche, periombelicali

¨ Ascite da intasamento epatico

¨ Splenomegalia congestizia (ipersplenismo secondario): è presente nei pz con epatopatia cronica

e non rappresenta né una malattia di per sé né un rischio aggiuntivo per l’ipertensione, è solo un

segno della presenza di quest’ultima

¨ Encefalopatia

Nel segmento vestibolare dell’esofago il plesso intramucoso si superficializza per un tratto di 5-6 cm perciò le vene che lo costituiscono vanno più facilmente incontro a traumatismi (legati, ad es., al transito di cibo): nel 90% dei casi le varici si creano proprio in quest’area esofagea ed è comprensibile quanto siano a rischio di sanguinamenti.

Le varici sia esofagee che gastriche (queste ultime con un rischio di sanguinamento nettamente minore) sono ben individuate con la Gastroscopia che ne permette anche una stadiazione (F1, F2, F3) in base allo spazio occupato nell’esofago o nello stomaco (grandi o piccoli grappoli).

Molte persone vengono a conoscenza dell’esistenza di varici solo dopo il primo sanguinamento: urge perciò una diagnosi più precoce!

Le varici sono presenti nel 60% dei pz in fase di scompenso epatico e nel 30% dei pz compensati, inoltre peggiorano con il passare del tempo e con l’aggravarsi dell’epatopatia (ad es., per virus o alcol).

E’ la principale complicanza e causa di morte nei pz affetti da ipertensione portale, soprattutto se la presenza delle varici stesse non è nota.

Le piccole varici hanno un basso rischio di sanguinamento nei primi 5-6 anni, le grandi varici hanno invece un rischio doppio associato ad una mortalità dell’11% nel pz compensato (nello scompensato, a parità di varici, il rischio di sanguinamento e mortalità è raddoppiato o triplicato).

Il fegato in buon compenso, infatti, favorisce:

• produzione adeguata di fattori della coagulazione
• buona produzione del fattore trofico che mantiene intatta e robusta la mucosa sopra le varici
• buona cicatrizzazione
• ottimale tessuto sottocutaneo

si può quindi comprendere come il rischio di un sanguinamento sia basso.

Va ricordato però che su 100 pz cirrotici sanguinanti solo il 50% ha un sanguinamento da varici, il resto è da altre cause che andranno indagate.

Per quanto riguarda l’evoluzione, su 100 sanguinanti:

~ 1/3 continua a sanguinare se non si interviene

~ 1/3 cessa spontaneamente

~ 1/3 cessa sontaneamente ma recidiva

La prognosi è ovviamente diversa a seconda che il sanguinamento sia da varici, da ulcera o da gastrite.

· varici in stadio F3

· epatopatia di classe Child B o C (ascite, scarsi fat. della coagulazione…)

· elevato consumo di alcol

· reflusso gastro-esofageo con ernia iatale (può dare pericolose ulcerazioni)

· gradiente pressorio > 12 mmHg

· scarso spessore delle pareti varicose

· transito di cibo, sia per il traumatismo che per l’aumento del flusso ematico gastrico

Il rischio di un primo sanguinamento è del 5% l’anno con una mortalità media del 25-30%, dopo il primo evento il rischio di recidiva e mortalità è elevato nei primi giorni poi decresce nel giro di 3-5 settimane.

Il sanguinamento peggiora la situazione epatica perché causa un riflesso di vasocostrizione delle arterie Epatica e Mesenterica con conseguente ischemia e ulteriore sofferenza epatica.

• Predisporre accessi venosi

• Infondere liquidi e trattare l’ipovolemia tramite plasma fresco e trasfusioni

• Sondino naso-gastrico

• Trattare eventuali deficit coagulativi con plasma fresco

• Intubare il pz per evitare l’ "ab ingestis" e salvaguardare la via tracheale

• Endoscopia: è preferibile usare sonde A4 di diametro=1 cm che permettono lavaggi e asportazione rapida di coaguli per meglio vedere esofago, stomaco, duodeno e individuare la fonte del sanguinamento. Le tecniche terapeutiche usate sono:

• Terapia farmacologica: è utilizzabile anche a domicilio e vede l’uso di farmaci come Glipressina, Octreotide, Vasopressina, Somatostatina che causano:

• Terapia chirurgica: è rappresentata dalla creazione di shunt tra V.Porta e V.Cava o dalla transezione dei vasi che connettono stomaco ed esofago per evitare il flusso a ritroso o dall’inserimento di protesi (TIPS).

1. Arrestare l’emorragia
2. Prevenire le complicanze dell’emorragia e dell’epatite acuta
3. Prevenire recidive

Si parla di fallimento se, dopo la terapia, si hanno:

• almeno due recidive emorragiche da varici esofagee
• sanguinamento da varici gastriche o gastropatia
• deterioramento delle condizioni del pz

· B-bloccanti che, riducendo la pressione sistemica, riducono del 50% anche il rischio di sanguinamento di varici.

· Nitrati, da aggiungere ai B-bloccanti

Se non si possono dare farmaci si ricorre a:

• sdraiarlo su un fianco per evitare che il sangue vada in trachea
• mettere catetere in vena e infondere liquidi
• dare un farmaco vasoattivo
• trasportare in ospedale per un intervento risolutivo

N.B.= secondo il prof Gerunda è indispensabile avere un libro di chirurgia, lui consiglia il "DIONIGI"