Nota: in questo intervento sono stati elencati una serie di farmaci e principi attivi. Ho preso nota con la maggior precisione possibile, ma è facile che possa aver sbagliato a trascrivere e che mi sia confusa con i termini inglesi. P. B.

I sintomi della Corea di Huntington possono venire suddivisi in tre categorie:

SINTOMI MOTORI

SINTOMI COGNITIVI

SINTOMI COMPORTAMENTALI

Noi ci occuperemo adesso di questi ultimi. I sintomi comportamentali possono a loro volta venire suddivisi in categorie:

• SINTOMI AFFETTIVI: depressione e suicidio (molto frequenti);

• CAMBIAMENTI DI PERSONALITA’: irritabilità/aggressività (con reazioni eccessive)

apatia

calo dell’affettività (perdono la

capacità di reagire emotivamente)

• SINTOMI PSICOTICI: allucinazioni uditive e conseguente delusione (spesso

paranoide). Avviene nel 5/6% dei pazienti.

• FENOMENI OSSESSIVO/COMPULSIVI: fissazioni

Spesso questi sintomi sono più stressanti di quelli motori o cognitivi, soprattutto perché hanno un impatto maggiore sulle persone che si occupano costantemente dei malati (i caregiver). Fortunatamente i sintomi psichiatrici rispondono abbastanza bene ai trattamenti medici più di quanto non avvenga con i sintomi motori e cognitivi, che sono difficilmente trattabili. Purtroppo però avviene spesso che questi malati vengano tenuti in cura esclusivamente dai neurologi, che tendono a interessarsi poco ai problemi psichiatrici del paziente. Sarebbe quindi consigliabile avere uno psichiatra che segua l’aspetto dei sintomi comportamentali. Va quindi assolutamente ricordato che la maggior parte di questi sintomi comportamentali POSSONO ESSERE CURATI esattamente come avviene per pazienti non affetti da Corea di Huntington. Va tenuto altresì presente che ognuno di noi è geneticamente diverso dagli altri, quindi ciò che fa bene a una persona non necessariamente è adatto a tutti. E’ quindi importante essere disponibili a tentare diverse vie sinché non si trovi quella giusta per il paziente. Generalmente se il paziente non reagisce entro 6 settimane questo significa che la diagnosi di depressione poteva essere errata. Se invece reagisce la cura si protrae per almeno 6 mesi. Per un paziente normale a questo punto la cura verrebbe sospesa, ma spesso con i pazienti di Corea di Huntington la cura si protrae molto a lungo. Elencheremo ora una serie di farmaci utilizzati per trattare OGNI SINGOLO ASPETTO dei sintomi comportamentali.

Generalmente c’è un rifiuto da parte della società verso gli antidepressivi seguendo quella legge per cui è necessario "farsi forza da soli" e "reagire". Questo non è applicabile a maggior ragione per i malati di Corea di Huntington, che possono trarre enorme beneficio dai farmaci.

• INIBITORI DELL’ACCRESCIMENTO SELETTIVO DELLA SEROTONINA (la traduzione è imprecisa, il termine inglese è SELECTIVE SEROTONIN REUPTAKE INHIBITORS – SSRIS): sono sicuri, efficaci e hanno pochi effetti collaterali. Ma non hanno la stessa efficacia con tutti.

PAROXELINE

SETRALINE

• TRICICLICI: come effetti collaterali presentano bocca secca con conseguente disfagia, i pazienti risultano a volte troppo sedati, esistono pericoli di overdose (anche se minima può alterare il ritmo cardiaco), può esacerbare i movimenti coreici.

• INIBITORI DEL MONOAMINE OXIDASE (MAOIS): questo gruppo di farmaci è abbastanza obsoleto e generalmente interagisce in maniera pericolosa con gli altri farmaci.

Spesso i farmaci sono molto utili in questi casi, ma è importante seguire anche gli aspetti non farmacologici. I malati di Corea di Huntington, per esempio, tendono a diventare irritabili quando affamati, considerando anche il loro gran bisogno di calorie. Buona norma sarebbe intervallare ogni pasto con frequenti snacks che attenuino il senso di fame. E’ altrettanto importante educare la famiglia a comprendere che tipo di problemi potrebbe trovarsi a fronteggiare, in modo che gli scoppi d’ira del paziente non vengano valutati più gravi di quanto non siano e soprattutto possano essere prevenuti (è utile entrare nell’ottica che il paziente vuole fare una cosa per volta e non più cose insieme). E’ importante intervenire tempestivamente con i farmaci, quando i sintomi si presentano, per un trattamento regolare.

• BETA-BLOCCANTI (es: PROPANOLOL, pochi effetti collaterali, utile anche per le emicranie)
• SSRIS (vedi sopra) in dosi elevate
• CARBAMAZEPINE
• SODIUM VALPROATE
• NEUROLETTICI (es. SULPIRIDE o OLANZAPINE) in piccole dosi

Non risponde ad alcun trattamento farmacologico.

Spesso le concause dell’insonnia sono l’inattività, un’igiene del sonno sbagliata (per esempio disordini negli orari), depressione, conflitto con le necessità dei caregiver. Il trattamento va quindi scelto in base anche alle concause, oltre che alla malattia. I farmaci generici per il sonno generalmente hanno uno scarso effetto e possono anzi causare ulteriori problemi.

Talvolta i farmaci psichiatrici possono aiutare anche a trattare i movimenti coreici, ma va tenuto presente che il loro impiego può provocare sedazione o bradicinesia.

• TETRABENAZINE
• NEUROLETTICI: SULPIRIDE

• CLONAZEPAM