MA.R.I.C.A. MALATTIE REUMATICHE INFIAMMATORIE CRONICHE e AUTOIMMUNI LA SINDROME DI SJÖGRENDr F. Franceschini, Dr.ssa I. Cavazzana Reumatologia e Immunologia Clinica - Spedali Civili Brescia Definizione La Sindrome di Sjögren è una malattia autoimmune sistemica coinvolgente le ghiandole esocrine, caratterizzata da un infiltrato linfoplasmocellulare che conduce alla perdita progressiva della funzionalità ghiandolare. Classificazione
Epidemiologia La
prevalenza della Sindrome di Sjögren
nella popolazione generale non è stata
ancora precisamente valutata: si ritiene che la forma primitiva si
presenti con una percentuale dello 0.3-1.5%. Nella popolazione geriatrica è stata stimata una prevalenza
del 3% (1). La malattia si manifesta più frequentemente in donne di età
compresa tra i 40 e 50 anni (rapporto femmine: maschi di 9:1). Manifestazioni cliniche Le
manifestazioni cliniche all’esordio possono essere aspecifiche e comparire
molti anni prima della diagnosi definitiva.
1- Interessamento oculare: i pazienti riferiscono bruciore oculare, prurito, arrossamento, sensazione di corpo estraneo e fotofobia;obiettivamente si rileva un quadro di cheratocongiuntivite secca, non specifico per la Sindrome di Sjögren, ma che deve essere indagata con i seguenti test (facilmente applicabili, ma anche scarsamente specifici perchè possono essere influenzati da diversi fattori quali condizioni ambientali, età, ansia, depressione, uso di psicofarmaci):
Le complicanze oculari comprendono: la congiuntivite infettiva (stafilococcica), le ulcerazioni corneali, l'uveite posteriore. 2- Interessamento orofaringeo: una riduzione della secrezione salivare è responsabile della sensazione di secchezza orale, delle alterazione del gusto, dell'aumento di carie dentarie, che sono riferiti dai pazienti. Nel 60% dei casi si rileva obiettivamente una tumefazione delle parotidi, che all'esordio di malattia, può essere monolaterale e in seguito divenire bilaterale. Vanno escluse altre cause di xerostomia o tumor parotideo, quali: infezioni virali (HIV, HCV), sarcoidosi, neoplasie, endocrinopatie (diabete mellito, acromegalia, iperlipoproteinemie ...), terapia con antiipertensivi o parasimpaticolitici. Vanno eseguite:
MANIFESTAZIONI
EXTRAGHIANDOLARI NELLA SINDROME DI SJÖGREN
1- Apparato osteoarticolare: Il 60-70% dei pazienti presenta nel corso della malattia episodi di artite, artralgie e morning stiffness. Va eseguita:
2- Interessamento cutaneo: il fenomeno di Raynaud si presenta nel 35% dei pazienti, accompagnato da un aspetto edematoso delle mani, in assenza di teleangectasie e ulcere digitali. possono manifestarsi anche porpora ipergammaglobulinemica ed eritema anulare.Vanno eseguiti:
Criteri classificativi (da Vitali e coll., 1993) I.
Sintomi oculari: una risposta positiva ad almeno una delle seguenti domande:
II.
Sintomi orali: una risposta positiva ad almeno una delle seguenti domande:
III. Segni oculari: evidenza di impegno oculare documentato dalla positività di almeno uno dei seguenti test:
IV. Istopatologia: un focus score >1 nelle ghiandole salivari minori: V. Impegno delle ghiandole salivari: evidenza di impegno delle ghiandole salivari documentato dalla positività di almeno uno dei seguenti test:
VI. Autoanticorpi: presenza nel siero dei seguenti autoanticorpi:
* questo test non deve essere tenuto in considerazione nei soggetti oltre i 60 anni, ove la riduzione può essere legata all'età. REGOLE PER LA CORRETTA CLASSIFICAZIONE: La presenza di 4 o più criteri in pazienti senza malattie potenzialmente associate alla S. di Sjögren è indicativo di SINDROME DI SJÖGREN PRIMARIA. Nei pazienti con malattie potenzialmente associate alla Sindrome di Sjögren la positività del punto I o II più quella di almeno 2 fra i punti III-VI è probante per una SINDROME DI SJÖGREN SECONDARIA CRITERI DI ESCLUSIONE Linfoma persistente, AIDS, sarcoidosi, graft vs host disease, sialoadenosi, uso di antidepressivi, antipertensivi, neurolettici, parasimpaticolitici. Diagnosi differenziale
Terapia Preventiva:
Sintomatica:
Sistemica:
Bibliografia
1.
Drosos AA, Andonopoulos AP, et al. Prevalence of Primary Sjogren’s
Syndrome in an elderly population. Br J Rheumatol. 1988; 27: 123-7. |