Dottoressa Federica Carlieri

Odontoiatra


 

malattie dell'intestino

 

 

MALATTIE DELL'INTESTINO

Carcinoma Colon Rettale

  Circa il 95 % dei tumori del colon e del retto sono carcinomi, questi sono secondi solo al carcinoma polmonare come causa di morte. 

Ha una frequenza 2 volte superiore nei maschi che nelle femmine.

Eziologia e patogenesi.  

L'aumento della microflora anaerobica del colon, l'effetto cancerogeno degli acidi biliari, scarsità di fibre, possibili deficienze di fattori protettivi nella dieta sono tutti fattori predisponenti. 

Le componenti dietetiche rivestono un ruolo predominante nella genesi del carcinoma, soprattutto l'alto consumo di carne e di grassi animali.  

Tra le altre ipotesi é la più accreditata, in quanto i grassi vengono elaborati dalla bile che lede l'integrità della mucosa colica. 

 E questa bile agisce come promotore di altri composti carcinogeni. Inoltre la liberazione delle ammine contenute nella carne, che formano poi un microsamide che é un cancerogeno, al tempo stesso si suppone che una dieta ricca di carne abbia anche, come conseguenza una scarsità di fibre che rallenta il transito della massa fecale, e di conseguenza questa microsamide  assieme alla bile, permanendo per più tempo nell'intestino possa aumentare la possibilità del carcinoma colon rettale.    

Anche la mancanza di vitamine A, E, considerate antitumorali, contenute nella frutta e la verdura possono favorire l'insorgenza del tumore. 

Morfologia : Il Carcinoma del colon Sinistro tende ad assumere una forma anulare stenosante, dando origine a una stenosi dell'intestino così detta ad anello 

Nel colon destro le lesioni tendono ad estrinsecarsi sotto forma di masse polipoidi, fungoidi che si estendono lungo la parete del cieco ed del colon ascendente con rari segni di ostruzione.

A differenza della situazione macroscopica, il Carcinoma del colon di Destra e quello di Sinistra sono microscopicamente sovrapponibili.

 Gli Adenocarcinomi sono il 95 % di tutti i carcinomi del colon e del retto.

Istologia Alcuni di essi sono mucipari, generalmente questo muco viene secreto dalle cellule sia all'interno dei lumi ghiandolari, che negli spazi interstiziali delle pareti intestinali. Questo secreto allarga e disseca le maglie strutturali della parete del colon, favorendo la penetrazione del cancro e peggiorandone la prognosi.   

Tutti i carcinomi colon rettali si propagano per via diretta, diffondendosi alle strutture adiacenti, e per via metastatica attraverso i vasi linfatici e venosi.

  I linfonodi pericolici e infraortici sono spesso colpiti per primi.

Più tardivamente si riscontrano metastasi , al fegato, al polmone e alle ossa.

Il 70 % dei carcinomi colon rettali può essere visualizzato e fatto un prelievo bioptico attraverso la Retto Sigmo ileo Colon Scopia.

L 'incidenza di sopravvivenza dopo 5 anni e del 43 % circa.

Dukess e Bussei hanno messo a punto questa tabella per la prognosi :

Tipo A  

diffusione limitata al retto senza invasione extrarettale ne metastasi linfonodali, sopravvivenza dopo 5 anni del 98 %.

Tipo B 

Diffusione per contiguità ai tessuti extrarettali  senza metastasi

linfonodali, sopravvivenza 78 %.

Tipo C 

Presenza di metastasi linfonodali, sopravvivenza del 45 %

 Sfortunatamente dal 25 al 40 % dei pazienti con carcinoma del colon retto sono stati classificati di tipo C  e pertanto con una sopravvivenza del 45 %  dopo 5 anni.

 Polipi intestinali

  I polipi del colon sono delle proliferazioni  delle ghiandole e della mucosa e degli elementi epiteliali della superficie che si riversano nel lume intestinale.

Sono divisi in tre categorie :

  Polipi Iperplastici  
incidenza del 90 % (Benigni )

I polipi Iperplastici sono quelli più frequenti negli adulti e sono in prevalenza di piccole dimensioni meno di 5 mm di diametro. Raramente sono più grandi e possono divenire peduncolati.

Istologia Presentano cripte lievemente dilatate delimitate da cellule immature che crescono verso l'alto differenziandosi in cellule caliciformi mischiate con alcune cellule assorbenti. Non esiste alcuna documentazione che questo tipo di poliposi siano correlati o siano precursori del carcinoma, e generalmente non danno manifestazioni cliniche. Comunque alla colonscopia e alla Rxgrafia con clisma al Bario, costituiscono condizioni che richiedono la diagnosi differenziale con i più minacciosi adenomi.  

  Polipi Adenomatosi
 
incidenza del 10 %

I polipi adenomatosi sono divisi in tre categorie :

         1) Polipi Adenomatosi Tubulari    90%  con un peduncolo ben sviluppato

         2) Polipi Adenomatosi Tubulo Villosi    8%          Sessili

         3) Polipi Adenomatosi Villosi                  2%          Sessili

  Di solito i polipi Adenomatosi Tubulari peduncolati hanno un diametro inferiore al cm raramente il diametro arriva a 2 - 4 cm.

La superficie esterna é irregolare moriforme con consistenza sostenuta ed un colore rosso-bruno e un peduncolo rivestito da una mucosa colonrettale normale adesa alla sottomucosa.    

Questi polipi, solo raramente, tendono a essere maligni. Istologgicamente si presentano come delle lesioni benigne, con uno strato mucoso ispessito (iperplasia polipoide) composto da tubuli strettamente aggregati e da ghiandole separate da uno scarso stroma fibbro vascolare.

Le cellule che rivestono le ghiandole sono abnormemente alte, colonnari e ben orientate.   

Le mitosi variano da scarse a numerose ma non sono atipiche.

Spesso, però negli Adenomi Tubulari, si possono riscontrare focolai di proliferazione villosa.

In questo caso i tubuli delle ghiandole sono maggiormente affollati e a volte scompare lo stroma interposto e si hanno così delle immagini di mutuo contatto o cribiformi.

La disposizione ordinata é sostituita da aggregazioni caotiche di cellule più grandi, i nuclei sono ipercromatici e polimorfi, le mitosi sono frequenti e a volte atipiche.

 Anche nel caso della trasformazione degli adenomi tubulari in adenomi villosi, o parzialmente villosi, quando la trasformazione é limitata alla testa del polipo adenomatoso, l'eventuale asportazione dell'adenoma e del peduncolo, risolvono la situazione anche in caso di precancerogenesi, perché fintanto che non é interessata la muscolaris mucose, la situazione non é pericolosa.

Adenomi Tubulo Villosi

  Questa denominazione si riferisce a quei polipi adenomatosi colon rettali con una componente villosa tra il 20 e il 50 % la parte restante riproduce le caratteristiche degli adenomi tubulari. La maggior parte sono asintomatici e la possibilità che siano precancerogeni dipende dalla dimensione infatti se dovessero raggiungere i 3 - 4 cm, potrebbero essere sede di carcinoma.

  Adenomi Villosi

si definiscono così quegli adenomi che abbiano una superficie villosa maggiore del 50 %.    

 Questi adenomi tendono ad essere di dimensioni maggiori degli adenomi tubulari e di quelli tubulo villosi, che sono una via di mezzo.

Sono quasi sempre sessili ma molto raramente Peduncolati.

Somigliano a una vegetazione in rilievo sulla mucosa.

Sebbene si possano trovare ovunque nel grosso intestino, tendono a prevalere nel retto e nel sigma, e un po' meno frequentemente nel colon destro. Sono grigio marroni vellutati. in apparenza simili a cavolfiori, e sporgono da 1 a 3 cm rispetto il piano della mucosa e sono larghi 2 - 3 cm di diametro. microscopicamente sono composti cellule epiteliali colonnari, mucosecernenti, ci sono anche quadri in cui si osservano cellule cancerose anaplastiche ipercromiche disordinate.

Il 10 % di questi polipi presenta focolai di carcinoma in situ, e nel  30 -40 % dei casi si riscontrano aree di carcinoma invasivo.

  Al momento della loro evidenziazione clinica, si riscontrano  un gran numero di lesioni con tumore invasivo e metastasi ai linfonodi  regionali.

Gli Adenomi Villosi sono quasi sempre sintomatici,generalmente provocano sanguinamento rettale. Richiedono l 'ascissione chirurgica radicale non appena vengono rilevati.     

In conclusione qualsiasi polipo colon rettale deve essere considerato pericoloso quando supera la dimensione di 1 cm.

 Poliposi Familiare del Colon

In circa l'80 % dei casi vi è una chiara evidenza di una trasmissione ereditaria autosomica dominante. Quando si riesce a individuare precocemente dei pazienti che hanno ereditato il gene mutante, bisogna intervenire con una colectomia totale prima che si instauri un interessamento importante. in questi pazienti portatori della poliposi familiare del colon, di solito a partire dalla pubertà, iniziano a comparire polipi nel colon,all'inizio i polipi sono sparsi, piccoli e peduncolati, poi diventano progressivamente più numerosi  e possono tappezzare tutto il colon, alcuni diventano voluminosi e sessili.

Nel corso di 10 - 20 anni  compaiono sicuramente una o più sedi tumorali.

 Sindrome di Gardener

  E' una variante della poliposi familiare con la differenza che i polipi adenomatosi sono presenti, oltre che nel colon anche nello stomaco e nell'intestino.

Poliposi del solo colon       70 %.

Poliposi del solo  intestino 30 %   

Triade :  

Il 25 % dei pazienti con la S. di Gardener presentano una triade costituita da : Poliposi del colon e dell'intestino, tumori multipli delle parti molli, osteomi  (della mandibola e del cranio ).

                                        Sindrome di Peutz-Jeghers

Nella Sindrome di P.J. si associano : polipi  multipli Amartomatosi e peduncolati dell'intestino e dello stomaco raramente al colon e al retto, pigmentazione melaninica della punta delle dita e della mucosa  peri-orale, e buccale.

( Amartomi descritti da Reye nel 1956 come tumore fibromatoso ipodermico. Ezinger nel 1965 lo chiamò per la prima volta Amartoma fibroso dell'infanzia )

Gli Amartomi prendono il nome specifico secondo la regione in cui si trovano. Istologicamente sono proliferazioni di miofibroblasti intrecciati con fibroblasti.

  La lesione  è caratterizzata da una crescita eccessiva di un territorio ghiandolare stromale normo strutturato.    

 Non comportano nessun rischio di carcinoma.

  Comunque il 12% dei pazienti con sindrome di P-J, sviluppano neoplasie ovariche e una certa predisposizione per carcinomi cervicali, tumori mammari benigni e maligni e altre neoplasie in vari organi.

  Malattia di Crohn  = Enterite regionale = Colite granulomatosa

  Detta anche Enterite Regionale é una malattia cronica infiammatoria recidivante sistemica. Può coinvolgere qualsiasi parte del tratto gastrointestinale dall'esofago all'ano, ma più spesso interessa l'intestino tenue e il colon.  Nel 65 % dei casi é interessato l'ileo, e in metà di questi casi é interessato anche il colon.

Il colon, da solo é interessato nel 30 % dei casi.

Numerosi segmenti intestinali sono colpiti  , separati da tratti di intestino apparentemente normale.     

L'aspetto caratteristico di questa malattia intestinale é il suo carattere segmentato con netta demarcazione delle aree infette dalle adiacenti aree normali.

 Istologia Nelle sezioni trasversali dell'intestino, l'intero spessore della  parete risulta interessata con marcata fibrosi.

La stessa mucosa può apparire contrassegnata da numerose ulcere sinuose, lungo l'asse longitudinale della parete, che creano profonde fessure.

Talvolta queste ulcere, danno origine ad ascessi che possono mettersi in comunicazione tra le anse dell'intestino fino a raggiungere il piano cutaneo vicino all'ombelico.    

Gli aspetti istologici sono : infiammazione suppurativa aspecifica, infiltrato infiammatorio cronico mononucleato, i granulomi, la dilatazione o la sclerosi dei vasi linfatici, estensione della reazione infiammatoria  fibrosante al mesentere e al tessuto adiposo pericolico.

 Altri aspetti caratteristici sono :    

La reazione infiammatoria si estende sempre attraverso l'intera parete intestinale fino al mesentere e nel 50 - 70 % dei casi é caratterizzata da focolai granulomatosi privi di necrosi caseosa, quindi viene anche indicata come Colite Granulomatosa per distinguerla dalla Colite Ulcerosa che invece ha necrosi caseosa.

La malattia di Crohn, é indicata anche come malattia sistemica perché vengono associate altre malattie quali l'artrite, la spondilite anchilosante, l'eritema nodoso, colangite sclerosante, anemia emolitica autoimune.

Queste complicanze compaiono dopo l'inizio della malattia infiammatoria intestinale e tendono a scomparire con la guarigione o l'asportazione chirurgica delle lesioni intestinali.

 Concludendo quando l'esordio é acuto la prognosi é relativamente buona, é possibile una permanente e spontanea remissione in circa il 50 % dei casi.

L'altro 50 % presenta un decorso con remissioni e recidive, spesso con l'accorciamento degli intervalli tra una recidiva e l'altra, finché si ha una fase progressiva finale.

Nonostante l'estrema astenia associata alla malattia , i casi mortali sono poco frequenti.

Colite ulcerosa idiopatica

  Questa malattia è caratterizzata da ulcerazioni diffuse principalmente localizzate al retto e al colon sinistro, spesso estese all'intero grosso intestino  (Colon ). Ci sono molte analogie tra la Colite ulcerosa e Malattia di Crohn, entrambe, infatti, sono spesso riportate come malattie infiammatorie intestinali 

Nella colite Ulcerosa, il processo infiammatorio tende a limitarsi alla mucosa e alla sottomucosa, mentre  nella Malattia di Crohn, si riscontra una malattia granulomatosa, che coinvolge tutto lo spessore della mucosa.

I pazienti con colite ulcerosa sono molto più esposti al cancro del colon rispetto a quelli di Crohn.

Morfologia :    

La colite Ulcerosa inizia nel retto e progredisce in senso prossimale per contiguità, le lesioni a salto, proprie del morbo di  Crohn, non si manifestano.

Nella maggior parte dei casi la malattia rimane confinata al retto e al Sigma.

Nello stadio acuto della malattia, la mucosa é iperemica, adematosa, con piccoli focolai di ulcerazione suppurativa.  Col progredire della malattia, le ulcerazioni si fondono e assumono forme irregolari del diametro di alcuni centimetri.  Esse hanno una base larga limitate alla mucosa e sottomucosa, mentre la tonaca muscolare rimane indenne. Il rischio di carcinoma é strettamente correlato alla grandezza della lesione e alla durata della malattia.    

Si deve ricordare che in caso di attacco isolato della durata limitata si ha una perfetta guarigione e una Restitutio ad Integrum della mucosa.

Decorso clinico : La colite ulcerosa ha un decorso clinico insidioso che progredisce nel corso di alcuni mesi, manifestandosi con diarrea mista a piccole quantità di sangue, muco e piccola quantità di feci, inoltre é presente Tenesmo, (Stimolo alla defecazione senza emissione di feci ) Dolore cronico al basso addome, che si attenua con la defecazione. In una minoranza di pazienti, l'inizio della colite ulcerosa é improvviso e fulminante, con diarrea incontrollabile e con uno squilibrio elettrolitico imponente.      

L'indice di mortalità in questi casi é alto a causa di episodi di peritonite, sepsi, emorragia. La cronicizzazione della malattia porta al carcinoma.

          

Per nessun motivo questi appunti possono venire utilizzati ne interpretati come dati medici con i quali formulare diagnosi ne cercare cure per potenziali pazienti.  Le nozioni indicate possono risultare incomplete e anche INESATTE e non devono essere considerate in nessun modo come mezzi diagnostici "fai da te" perché potrebbero indurre a  errori di interpretazione. Le diagnosi possono essere fatte solo da laureati in medicina abilitati alla professione medica o da specialisti delle varie materie.

malattie dell'intestino

 

          

Dottoressa Federica Carlieri

Odontoiatra


 

malattie dell'intestino

 

 

MALATTIE DELL'INTESTINO

Carcinoma Colon Rettale Federica Carlieri

  Circa il 95 % dei tumori del colon e del retto sono carcinomi, questi sono secondi solo al carcinoma polmonare come causa di morte. 

Ha una frequenza 2 volte superiore nei maschi che nelle femmine.

Eziologia e patogenesi.  

L'aumento della microflora anaerobica del colon, l'effetto cancerogeno degli acidi biliari, scarsità di fibre, possibili deficienze di fattori protettivi nella dieta sono tutti fattori predisponenti. 

Le componenti dietetiche rivestono un ruolo predominante nella genesi del carcinoma, soprattutto l'alto consumo di carne e di grassi animali.  

Tra le altre ipotesi é la più accreditata, in quanto i grassi vengono elaborati dalla bile che lede l'integrità della mucosa colica. 

 E questa bile agisce come promotore di altri composti carcinogeni. Inoltre la liberazione delle ammine contenute nella carne, che formano poi un microsamide che é un cancerogeno, al tempo stesso si suppone che una dieta ricca di carne abbia anche, come conseguenza una scarsità di fibre che rallenta il transito della massa fecale, e di conseguenza questa microsamide  assieme alla bile, permanendo per più tempo nell'intestino possa aumentare la possibilità del carcinoma colon rettale.    

Anche la mancanza di vitamine A, E, considerate antitumorali, contenute nella frutta e la verdura possono favorire l'insorgenza del tumore. 

Morfologia : Il Carcinoma del colon Sinistro tende ad assumere una forma anulare stenosante, dando origine a una stenosi dell'intestino così detta ad anello 

Nel colon destro le lesioni tendono ad estrinsecarsi sotto forma di masse polipoidi, fungoidi che si estendono lungo la parete del cieco ed del colon ascendente con rari segni di ostruzione.

A differenza della situazione macroscopica, il Carcinoma del colon di Destra e quello di Sinistra sono microscopicamente sovrapponibili.

 Gli Adenocarcinomi sono il 95 % di tutti i carcinomi del colon e del retto.

Istologia Alcuni di essi sono mucipari, generalmente questo muco viene secreto dalle cellule sia all'interno dei lumi ghiandolari, che negli spazi interstiziali delle pareti intestinali. Questo secreto allarga e disseca le maglie strutturali della parete del colon, favorendo la penetrazione del cancro e peggiorandone la prognosi.   

Tutti i carcinomi colon rettali si propagano per via diretta, diffondendosi alle strutture adiacenti, e per via metastatica attraverso i vasi linfatici e venosi.

  I linfonodi pericolici e infraortici sono spesso colpiti per primi.

Più tardivamente si riscontrano metastasi , al fegato, al polmone e alle ossa.

Il 70 % dei carcinomi colon rettali può essere visualizzato e fatto un prelievo bioptico attraverso la Retto Sigmo ileo Colon Scopia.

L 'incidenza di sopravvivenza dopo 5 anni e del 43 % circa.

Dukess e Bussei hanno messo a punto questa tabella per la prognosi :

Tipo A  

diffusione limitata al retto senza invasione extrarettale ne metastasi linfonodali, sopravvivenza dopo 5 anni del 98 %.

Tipo B 

Diffusione per contiguità ai tessuti extrarettali  senza metastasi

linfonodali, sopravvivenza 78 %.

Tipo C 

Presenza di metastasi linfonodali, sopravvivenza del 45 %

 Sfortunatamente dal 25 al 40 % dei pazienti con carcinoma del colon retto sono stati classificati di tipo C  e pertanto con una sopravvivenza del 45 %  dopo 5 anni.

 Polipi intestinali Federica Carlieri

  I polipi del colon sono delle proliferazioni  delle ghiandole e della mucosa e degli elementi epiteliali della superficie che si riversano nel lume intestinale.

Sono divisi in tre categorie :

  Polipi Iperplastici  
incidenza del 90 % (Benigni )

I polipi Iperplastici sono quelli più frequenti negli adulti e sono in prevalenza di piccole dimensioni meno di 5 mm di diametro. Raramente sono più grandi e possono divenire peduncolati.

Istologia Presentano cripte lievemente dilatate delimitate da cellule immature che crescono verso l'alto differenziandosi in cellule caliciformi mischiate con alcune cellule assorbenti. Non esiste alcuna documentazione che questo tipo di poliposi siano correlati o siano precursori del carcinoma, e generalmente non danno manifestazioni cliniche. Comunque alla colonscopia e alla Rxgrafia con clisma al Bario, costituiscono condizioni che richiedono la diagnosi differenziale con i più minacciosi adenomi.  

  Polipi Adenomatosi Federica Carlieri
 
incidenza del 10 %

I polipi adenomatosi sono divisi in tre categorie :

         1) Polipi Adenomatosi Tubulari    90%  con un peduncolo ben sviluppato

         2) Polipi Adenomatosi Tubulo Villosi    8%          Sessili

         3) Polipi Adenomatosi Villosi                  2%          Sessili

  Di solito i polipi Adenomatosi Tubulari peduncolati hanno un diametro inferiore al cm raramente il diametro arriva a 2 - 4 cm.

La superficie esterna é irregolare moriforme con consistenza sostenuta ed un colore rosso-bruno e un peduncolo rivestito da una mucosa colonrettale normale adesa alla sottomucosa.    

Questi polipi, solo raramente, tendono a essere maligni. Istologgicamente si presentano come delle lesioni benigne, con uno strato mucoso ispessito (iperplasia polipoide) composto da tubuli strettamente aggregati e da ghiandole separate da uno scarso stroma fibbro vascolare.

Le cellule che rivestono le ghiandole sono abnormemente alte, colonnari e ben orientate.   

Le mitosi variano da scarse a numerose ma non sono atipiche.

Spesso, però negli Adenomi Tubulari, si possono riscontrare focolai di proliferazione villosa.

In questo caso i tubuli delle ghiandole sono maggiormente affollati e a volte scompare lo stroma interposto e si hanno così delle immagini di mutuo contatto o cribiformi.

La disposizione ordinata é sostituita da aggregazioni caotiche di cellule più grandi, i nuclei sono ipercromatici e polimorfi, le mitosi sono frequenti e a volte atipiche.

 Anche nel caso della trasformazione degli adenomi tubulari in adenomi villosi, o parzialmente villosi, quando la trasformazione é limitata alla testa del polipo adenomatoso, l'eventuale asportazione dell'adenoma e del peduncolo, risolvono la situazione anche in caso di precancerogenesi, perché fintanto che non é interessata la muscolaris mucose, la situazione non é pericolosa.

Adenomi Tubulo Villosi

  Questa denominazione si riferisce a quei polipi adenomatosi colon rettali con una componente villosa tra il 20 e il 50 % la parte restante riproduce le caratteristiche degli adenomi tubulari. La maggior parte sono asintomatici e la possibilità che siano precancerogeni dipende dalla dimensione infatti se dovessero raggiungere i 3 - 4 cm, potrebbero essere sede di carcinoma.

  Adenomi Villosi

si definiscono così quegli adenomi che abbiano una superficie villosa maggiore del 50 %.    

 Questi adenomi tendono ad essere di dimensioni maggiori degli adenomi tubulari e di quelli tubulo villosi, che sono una via di mezzo.

Sono quasi sempre sessili ma molto raramente Peduncolati.

Somigliano a una vegetazione in rilievo sulla mucosa.

Sebbene si possano trovare ovunque nel grosso intestino, tendono a prevalere nel retto e nel sigma, e un po' meno frequentemente nel colon destro. Sono grigio marroni vellutati. in apparenza simili a cavolfiori, e sporgono da 1 a 3 cm rispetto il piano della mucosa e sono larghi 2 - 3 cm di diametro. microscopicamente sono composti cellule epiteliali colonnari, mucosecernenti, ci sono anche quadri in cui si osservano cellule cancerose anaplastiche ipercromiche disordinate.

Il 10 % di questi polipi presenta focolai di carcinoma in situ, e nel  30 -40 % dei casi si riscontrano aree di carcinoma invasivo.

  Al momento della loro evidenziazione clinica, si riscontrano  un gran numero di lesioni con tumore invasivo e metastasi ai linfonodi  regionali.

Gli Adenomi Villosi sono quasi sempre sintomatici,generalmente provocano sanguinamento rettale. Richiedono l 'ascissione chirurgica radicale non appena vengono rilevati.     

In conclusione qualsiasi polipo colon rettale deve essere considerato pericoloso quando supera la dimensione di 1 cm.

 Poliposi Familiare del Colon

In circa l'80 % dei casi vi è una chiara evidenza di una trasmissione ereditaria autosomica dominante. Quando si riesce a individuare precocemente dei pazienti che hanno ereditato il gene mutante, bisogna intervenire con una colectomia totale prima che si instauri un interessamento importante. in questi pazienti portatori della poliposi familiare del colon, di solito a partire dalla pubertà, iniziano a comparire polipi nel colon,all'inizio i polipi sono sparsi, piccoli e peduncolati, poi diventano progressivamente più numerosi  e possono tappezzare tutto il colon, alcuni diventano voluminosi e sessili.

Nel corso di 10 - 20 anni  compaiono sicuramente una o più sedi tumorali.

 Sindrome di Gardener

  E' una variante della poliposi familiare con la differenza che i polipi adenomatosi sono presenti, oltre che nel colon anche nello stomaco e nell'intestino.

Poliposi del solo colon       70 %.

Poliposi del solo  intestino 30 %   

Triade :  

Il 25 % dei pazienti con la S. di Gardener presentano una triade costituita da : Poliposi del colon e dell'intestino, tumori multipli delle parti molli, osteomi  (della mandibola e del cranio ).

                                        Sindrome di Peutz-Jeghers

Nella Sindrome di P.J. si associano : polipi  multipli Amartomatosi e peduncolati dell'intestino e dello stomaco raramente al colon e al retto, pigmentazione melaninica della punta delle dita e della mucosa  peri-orale, e buccale.

( Amartomi descritti da Reye nel 1956 come tumore fibromatoso ipodermico. Ezinger nel 1965 lo chiamò per la prima volta Amartoma fibroso dell'infanzia )

Gli Amartomi prendono il nome specifico secondo la regione in cui si trovano. Istologicamente sono proliferazioni di miofibroblasti intrecciati con fibroblasti.

  La lesione  è caratterizzata da una crescita eccessiva di un territorio ghiandolare stromale normo strutturato.    

 Non comportano nessun rischio di carcinoma.

  Comunque il 12% dei pazienti con sindrome di P-J, sviluppano neoplasie ovariche e una certa predisposizione per carcinomi cervicali, tumori mammari benigni e maligni e altre neoplasie in vari organi.

  Malattia di Crohn  = Enterite regionale = Colite granulomatosa

  Detta anche Enterite Regionale é una malattia cronica infiammatoria recidivante sistemica. Può coinvolgere qualsiasi parte del tratto gastrointestinale dall'esofago all'ano, ma più spesso interessa l'intestino tenue e il colon.  Nel 65 % dei casi é interessato l'ileo, e in metà di questi casi é interessato anche il colon.

Il colon, da solo é interessato nel 30 % dei casi.

Numerosi segmenti intestinali sono colpiti  , separati da tratti di intestino apparentemente normale.     

L'aspetto caratteristico di questa malattia intestinale é il suo carattere segmentato con netta demarcazione delle aree infette dalle adiacenti aree normali.

 Istologia Nelle sezioni trasversali dell'intestino, l'intero spessore della  parete risulta interessata con marcata fibrosi.

La stessa mucosa può apparire contrassegnata da numerose ulcere sinuose, lungo l'asse longitudinale della parete, che creano profonde fessure.

Talvolta queste ulcere, danno origine ad ascessi che possono mettersi in comunicazione tra le anse dell'intestino fino a raggiungere il piano cutaneo vicino all'ombelico.    

Gli aspetti istologici sono : infiammazione suppurativa aspecifica, infiltrato infiammatorio cronico mononucleato, i granulomi, la dilatazione o la sclerosi dei vasi linfatici, estensione della reazione infiammatoria  fibrosante al mesentere e al tessuto adiposo pericolico.

 Altri aspetti caratteristici sono :    

La reazione infiammatoria si estende sempre attraverso l'intera parete intestinale fino al mesentere e nel 50 - 70 % dei casi é caratterizzata da focolai granulomatosi privi di necrosi caseosa, quindi viene anche indicata come Colite Granulomatosa per distinguerla dalla Colite Ulcerosa che invece ha necrosi caseosa.

La malattia di Crohn, é indicata anche come malattia sistemica perché vengono associate altre malattie quali l'artrite, la spondilite anchilosante, l'eritema nodoso, colangite sclerosante, anemia emolitica autoimune.

Queste complicanze compaiono dopo l'inizio della malattia infiammatoria intestinale e tendono a scomparire con la guarigione o l'asportazione chirurgica delle lesioni intestinali.

 Concludendo quando l'esordio é acuto la prognosi é relativamente buona, é possibile una permanente e spontanea remissione in circa il 50 % dei casi.

L'altro 50 % presenta un decorso con remissioni e recidive, spesso con l'accorciamento degli intervalli tra una recidiva e l'altra, finché si ha una fase progressiva finale.

Nonostante l'estrema astenia associata alla malattia , i casi mortali sono poco frequenti.

Colite ulcerosa idiopatica

  Questa malattia è caratterizzata da ulcerazioni diffuse principalmente localizzate al retto e al colon sinistro, spesso estese all'intero grosso intestino  (Colon ). Ci sono molte analogie tra la Colite ulcerosa e Malattia di Crohn, entrambe, infatti, sono spesso riportate come malattie infiammatorie intestinali 

Nella colite Ulcerosa, il processo infiammatorio tende a limitarsi alla mucosa e alla sottomucosa, mentre  nella Malattia di Crohn, si riscontra una malattia granulomatosa, che coinvolge tutto lo spessore della mucosa.

I pazienti con colite ulcerosa sono molto più esposti al cancro del colon rispetto a quelli di Crohn.

Morfologia :    

La colite Ulcerosa inizia nel retto e progredisce in senso prossimale per contiguità, le lesioni a salto, proprie del morbo di  Crohn, non si manifestano.

Nella maggior parte dei casi la malattia rimane confinata al retto e al Sigma.

Nello stadio acuto della malattia, la mucosa é iperemica, adematosa, con piccoli focolai di ulcerazione suppurativa.  Col progredire della malattia, le ulcerazioni si fondono e assumono forme irregolari del diametro di alcuni centimetri.  Esse hanno una base larga limitate alla mucosa e sottomucosa, mentre la tonaca muscolare rimane indenne. Il rischio di carcinoma é strettamente correlato alla grandezza della lesione e alla durata della malattia.    

Si deve ricordare che in caso di attacco isolato della durata limitata si ha una perfetta guarigione e una Restitutio ad Integrum della mucosa.

Decorso clinico : La colite ulcerosa ha un decorso clinico insidioso che progredisce nel corso di alcuni mesi, manifestandosi con diarrea mista a piccole quantità di sangue, muco e piccola quantità di feci, inoltre é presente Tenesmo, (Stimolo alla defecazione senza emissione di feci ) Dolore cronico al basso addome, che si attenua con la defecazione. In una minoranza di pazienti, l'inizio della colite ulcerosa é improvviso e fulminante, con diarrea incontrollabile e con uno squilibrio Federica Carlieri elettrolitico imponente.      

L'indice di mortalità in questi casi é alto a causa di episodi di peritonite, sepsi, emorragia. La cronicizzazione della malattia porta al carcinoma.

          

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