10. AFFEZIONI DERMATOLOGICHE 117. MALATTIE A CARATTERE
DESQUAMATIVO
LICHEN RUBER PLANUS
Eruzione infiammatoria ricorrente, caratterizzata da
piccole papule, lievemente poligonali, violacee in superficie, che
tendono a confluire in placche ruvide e squamose, spesso
accompagnate da lesioni del cavo orale.
Sommario:
Introduzione Sintomi
e segni Diagnosi
Terapia
La causa
è generalmente sconosciuta. Alcune sostanze (p. es., arsenico,
bismuto, oro) o l'esposizione a certi prodotti chimici per lo
sviluppo di fotografie a colori, possono determinare un'eruzione
indistinguibile dal lichen planus. La chinacrina o la chinidina,
somministrate per lunghi periodi di tempo, possono produrre un
lichen planus ipertrofico delle gambe o un disordine sistemico e
dermatologico. Altre cause sono le epatopatie e il rigetto del
trapianto contro l'ospite (graft-vs.-host desease).
Sintomi e segni
L'esordio può essere immediato o graduale.
L'eruzione iniziale può persistere per settimane o mesi e le
remissioni possono susseguirsi per anni. L'affezione è molto rara
nei bambini.
Le lesioni primarie papulose hanno un diametro di
2-4 mm, bordi poligonali, colorazione violacea e caratteristica
lucentezza in controluce. Raramente l'affezione assume un aspetto
bolloso. L'eventuale prurito può essere moderato o grave e comunque
refrattario ad ogni terapia. Le lesioni sono abitualmente
simmetriche e localizzate principalmente alle superfici flessorie
degli avambracci, alle gambe, al tronco, al glande e alla mucosa
orale e vaginale. Talora la dermatosi assume un carattere
generalizzato, ma la cute del viso è raramente coinvolta. Le lesioni
possono diventare estese, desquamanti e verrucose (lichen planus
ipertrofico), particolarmente a livello delle gambe. Durante la fase
acuta, compaiono nuove papule nelle zone sottoposte a piccoli
traumi, quali il grattamento superficiale (fenomeno di Köbner). Se
le lesioni persistono può svilupparsi una iperpigmentazione (e
talora atrofia). Raramente il capillizio è colpito da un'alopecia
cicatriziale a chiazze.
La mucosa orale è interessata nel 50% dei
pazienti, spesso prima che compaiono le lesioni cutanee, ma a volte
anche in loro assenza. La mucosa buccale, i margini della lingua, la
mucosa gengivale nell'area edentula mostrano lesioni asintomatiche,
di colore bianco-azzurro, lineari e inizialmente di aspetto
reticolare o figurato, che confluiscono tra loro e aumentano di
volume. È stata descritta una forma erosiva in paziente con
concomitante presenza di ulcerazioni orali superficiali, spesso
dolorose e recidivanti, ma che comunque anche se durature raramente
divengono cancerose. Sono comuni le esacerbazioni croniche e le
remissioni. La diffusione di epatopatie croniche, come la cirrosi
biliare primaria, la cirrosi da alcol, l'epatite B e
soprattutto l'epatite C, è in aumento.
Diagnosi
Il lichen planus ha un carattere distintivo
all'esame istologico. Nelle forme persistenti della mucosa orale o
vaginale, l'ispessimento cutaneo e la coalescenza dei singoli
elementi possono rendere difficile la differenziazione clinica con
la leucoplachia. Le forme erosive diffuse della mucosa orale devono
essere differenziate dalla candidosi, dal carcinoma buccale, dalle
aftosi ulcerative, dal pemfigo, dal pemfigoide cicatriziale, dalla
forma cronica dell'eritema multiforme. Deve essere esaminata l'area
periferica delle lesioni per rilevare corte estensioni dendritiche e
tipiche strutture di colore azzurre chiaro. L'esame bioptico è
spesso indicato, ma nelle lesioni di vecchia data non mostra aspetti
specifici.
Terapia
Le forme asintomatiche di lichen ruber planus non
richiedono alcuna terapia. Se si sospetta una causa da sostanze
chimiche o medicamentose bisogna sospenderne l'utilizzo. Un
antiistaminico (p. es., idrossizina 25 mg o clorfeniramina
4 mg PO qid) può ridurre un prurito moderato, probabilmente
grazie al suo effetto sedativo. Nelle forme ipertrofiche o quando il
prurito è localizzato vengono usate infiltrazioni superficiali
intralesionali di triamcinolone acetonide diluito in sospensione
salina, in ragione di 2,5-5 mg/ml e iniettate abbastanza da
permettere un lieve sollevamento della lesione e da non ripetere più
di 1 volta ogni tre sett. Un'altra terapia prevede una medicazione
occlusiva di corticosteroidi (p. es., creme di triamcinolone
acetonide allo 0,1% o cortisonici topici più potenti su fogli
polietilenici prima del riposo serale, oppure flurandrenolide
impregnato su cerotti medicati). La tretinoina in soluzione
allo 0,1%, associata ai corticosteroidi, può essere usata nel
lichen planus sulle aree glabre della cute. Viene applicata la sera
con un bastoncino cotonato, seguita da tre applicazioni al giorno di
creme corticosteroidee ad alta potenza (v. Cap. 110).
Per le lesioni erosive della mucosa orale, le soluzioni di lidocaina
impiegate come colluttorio prima dei pasti danno un sollievo
sintomatico.
Le lesioni erosive della mucosa orale e le forme
più diffuse e gravi di prurito richiedono spesso una terapia
steroidea sistemica (p. es., prednisone 40-60 mg PO ogni
mattina e quindi ridurre la dose giornaliera in modo graduale di
circa un terzo per settimana). Comunque, appena si sospende la
terapia corticosteroidea, ritorna il prurito. In questi casi, si può
usare un cortisonico sistemico a basso dosaggio a mattine alterne,
anche se i pazienti con prurito incessante potrebbero rispondere
positivamente alla PUVA terapia.
Altre terapie sistemiche, usate con successo
variabile nei casi gravi, comprendono l'etretinate dei retinoidi e
l'isotretinoina, la ciclosporina, la ciclofosfamide e la PUVA
terapia. Il lichen planus erosivo delle mucose orali può rispondere
al dapsone orale o ai collutori con ciclosporina.
La malattia tende a essere autolimitante ma può
recidivare dopo alcuni anni.
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