BRODIE's DISEASE-MADELUNGS FETTHALS-LAUNOIS BENSAUDE's LIPOMATOSIS-MSL
LIPOMATOSI SIMMETRICA BENIGNA
Prof. Camillo O. DI CICCO, M.D.
XIth Congress of the European Academy of Dermatology and Venereology, Prague
Published in Journal of European Academy of Dermatology and Venereology, Volume 16, Supplement 1, October 2002
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I primi studi della malattia risalgono al 1846 da parte di B. C. Brodie, il quale descrive un quadro di lipomatosi simmetrica diffusa con interessamento del collo nel lavoro "Clinical Lectures on Surgery, Delivered at St George's Hospital" Philadelphya, Lea and Blanchard (pub) 1846 Pp 201-210. Successivamente tale quadro morboso fu descritto da Huguier (1855), Fouder (1863) e Verneuil (1888). Nello stesso anno Otto W. Madelung descrisse accuratamente la sintomatologia in ben 33 casi clinici [Ueber den Fetthals: Diffuses Lipom des Halses;( von Langenbeck 's ) Archiv fur Klinische Chirurgie,Berlin,1888,37:106-130].
Negli anni che seguirono furono pubblicati vari lavori da parte di Bucquoy, Dartignolles e Lèjars(1892), Koettnitz (1894), Payr (1895),di Lowenthal (1896), Dalchè e Hayem (1897) e di Preyss (1898). Nel 1898 con la dettagliata descrizione di 75 casi clinici in " De l'adénolipomatose symmétrique" ( Bull.Soc. Mèd.Hop. Paris, Mémoires, 1898, 1:298-318 ), P.E. Launois e R.Bensaude definirono nettamente tale rara malattia.
Il quadro clinico della malattia è caratterizzato dalla presenza di voluminose masse lipomatose, indolenti, con limiti non ben definiti e disseminate simmetricamente.Presente in particolare nell'area mediterranea nel sesso maschile ed etilisti cronici. Nella forma conclamata presenta un collo avvolto dalle masse lipomatose con la regione sottomascellare, le fosse sopraclaveari e la regione sottoioidea rigonfie di masse lipomatose. A livello degli arti si determina una predilezione delle masse lipomatose alla radice risparmiando i segmenti distali, creando in tal modo un aspetto pseudoatletico, massiccio tanto che alcuni autori hanno voluto trovare delle similitudini nel reperto risalente al VI sec. A.C. ritrovato in Abruzzo nel 1934 "Il Guerriero di Capestrano". Al museo del Cairo, nella tomba della Regina Hatshepsut in Deir el Bahari, è presente la Regina di Punt , la cui morte risale a circa 34 secoli fà, presenta viso rugoso, iperlordosi, obesità gluteo-femorale ed in particolare rigonfiamento simmetrico e bilaterale a livello delle braccia, del tronco e delle cosce. (v. Queen of Punt). Presenti talvolta lesioni vertebrali e neurologiche ( compressioni radicolari, degenerazione midollare, mielopatia cervicale).La malattia ha un esordio variabile,subdolo, riguarda in particolare uomini oltre i 40 anni di età ( da rilevare che i casi pubblicati da Madelung si riferivano esclusivamente al sesso maschile) dediti a lavori pesanti ed all'alcool. Traumi ed interventi chirurgici (Chahrokhi) possono determinare un aumento delle masse lipomatose creando notevoli problemi (dispnea, nevriti).Istologicamente è presente tessuto adiposo normale prevelentemente in sede sottocutanea che nella sua evoluzione può diventare sottoaponeurotico,intermuscolare ed intramuscolare. Pertanto è sconsigliata l'exeresi mentre peraltro è consigliabile la liposuzione.
CASO CLINICO PERSONALE:
si presenta il caso di una paziente di 48 anni che riferisce la comparsa, da circa due anni, di tumefazioni sottocutanee indolenti, disposte in modo simmetrico a livello degli arti superiori, che lentamente sono aumentate nel tempo.Peraltro, dagli esami effettuati ( RX-grafia torace e colonna vertebrale, ecografia epatica, esame bioptico, esami ematochimici, ecc...) non è stata rilevata alcuna alterazione degna di nota. La particolarità del caso clinico riportato consiste sia nella presenza della patologia nel sesso femminile, sia nella assoluta astinenza della paziente dall'assunzione di bevande alcoliche.In conclusione, per la possibile evoluzione dolorosa della malattia descritta da vari autori (Payr e Kleisse) indotta dall'intervento chirurgico, si ribadisce l'astensione dall'exeresi e l'utilizzo della liposuzione.
Da rilevare che, dalla prima descrizione del quadro morboso ad oggi, sono stati pubblicati e documentati nella letteratura scientifica circa 200 casi.
BRODIE's DISEASE-MADELUNGS FETTHALS-LAUNOIS BENSAUDE's LIPOMATOSIS-MSL
BENIGN SYMMETRIC LIPOMATOSIS
Prof. Camillo O. DI CICCO, M.D.
XIth Congress of the European Academy of Dermatology and Venereology, Prague
Published in Journal of European Academy of Dermatology and Venereology, Volume 16, Supplement 1, October 2002
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The first studies of the disease go back to 1846 by B.C. Brodie, which describes a picture of lipomatosis symmetrical disseminated with interest of the neck in the job " Clinical Lectures on Surgery, Delivered at St George's Hospital " Philadelphya, Lea and Blanchard (pub) 1846 Pp 201-210.
Subsequently such picture was described from Huguier (1855)), Founder (1863) and Vermeuil (1888).
In the same year Otto W. Madelung has accurately described the symptomatology in very 33 clinical cases[ Ueber den Fetthals: Diffuse Lipom des Halses: (von Langenbeck's) Archiv fur Klinische Surgeries, Berlin, 1888,37:106-130].
In the following years were published several jobs by Bucquoy, Dartignolles and Lèjars (1892), Koettnitz (1894), Payr (1895), Lowenthal(1896), Dalchè and Hayem (1897), Preyss (1898).
In 1898 with the detailed description of 75 clinical cases in "De adénolipomatose simmétrique" (Bull.Soc.Mèd.Hop.Paris,Mémoires,1898,1:298-318), P.E. Launois and R. Bensaude defined clearly such rare disease.
The clinical picture of the disease is characterized from the presence of symmetrical multiple masses of fat, painless, on the neck, upper trunk, arms and legs. This disease is more frequent in the Mediterranean area, in the male sex and in chronic alcoholic. In the clear shape introduces a neck wrapped from deposits of fat. To level of the limbs a fondness of the lipomatose masses to the root saving the distant segments is determined, creating in such a way an pseudoathletic, massive aspect that resembles the Italic statue of 6th century B.C. "Capestrano Warrior", discovered in Abruzzo (Italy). To the museum of Cairo, in Queen Hatshepsut's tomb in Deir el Bahari, Queen of Punt, who died nearly 34 centuries ago, shows lined face, gluteo-femoral obesity, hyperlordosis and symmetrical deposits of fat on the trunk, limbs and thighs. (v. Queen of Punt). Sometimes are present vertebral and neurologic lesions (radicular jams, marrow's degeneration). The disease regards in particular men beyond the 40 years of age ( the cases published from Madelung referred exclusively to the male sex), heavy jobs and chronic alcoholic. Surgical participation can determine an remarkable increase of the lipomatose masses (dyspnea, peripheral neuopathy). The histology introduces woven normal adipose tissue which in its evolution, consequently surgical-trauma, can become inter-intra muscular. Therefore it is advised abstain from surgical exeresis while moreover the liposuction is advisable.
PERSONAL CLINICAL CASE:
A case of a patient of 48 years old is introduced who present the appearance, approximately from two years, diffuse deposits of fat, painless, disposed in symmetrical shape to level of the limbs, subsequently slowly they are increased. Moreover, from the carried out examinations ( RX thorax, RX vertebral column, liver's eco, biopsy of cutis, istology, blood examinations etc...) has not been detected some important change. The particularity of the brought back clinical case consists is in the presence of pathology in the feminine sex, is in absolute abstinence of the patient from the drink alcohol. In conclusion, for the possible painful evolution of the disease described from several authors induced from surgical removal, is important the abstension from the surgical exeresis and possibly the liposuction treatment.
QUEEN OF PUNT
CAPESTRANO WARRIOR
JOHNS HOPKINS UNIVERSITY - DERMATLAS
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TEXTBOOK of DERMATOLOGY - C. Di Cicco